Palisaded encapsulated neurom (solitary circumscribed neurom of skin) av ögonlocket: rapport av två fall och granskning av litteraturen | British Journal of Ophthalmology

diskussion

Palisaded encapsulated neurom of skin, även känd som solitary circumscribed neurom, är en kliniskt distinkt, ensam, godartad kutan tumör som oftast finns i ansiktet nära marginalen för en mukokutan korsning.1-10 dessa lesioner har också beskrivits på stammen, axeln, armen, handen, foten, munslemhinnan, näsfossan och glanspenisen.1-10 majoriteten av patienterna är mellan 30 och 60 år och noterar långsam utveckling av tumören under ett antal år.1-3810 lesionerna mäter vanligtvis mellan 2 och 6 mm, är ensamma, sessila, fasta, rosa eller köttfärgade, kupolformade, med förlust av överliggande hudmarkeringar. Inga hårstrån ses vanligtvis växa från ytan.1-10 Telangiectasia är vanligtvis minimal eller frånvarande och sårbildning förekommer endast efter sekundärt trauma.1-38 kliniskt diagnostiseras de oftast som basalcellkarcinom, melanocytisk naevus, epidermal cysta eller tumörer i huden.1-356 tumörens långa duration, gleshet av telangiektasi, brist på sårbildning och omskrivning kan hjälpa till att skilja pennan från ett basalcellkarcinom. Intradermal naevi tenderar att vara mjukare än dessa lesioner och behåller vanligtvis de överliggande hudmarkeringarna. Små bihang tumörer såsom eccrine spiradenoma är mycket svårt att skilja kliniskt från palisaded inkapslade neurom.1-356

makroskopiskt är lesionerna vanligtvis fasta, väl omskrivna gråvita intradermala knölar.3 histologiskt är pennan en väl omskriven, delvis inkapslad spindelcellstumör. Den består av breda, interlacing, långsträckta fasciklar av intetsägande spindelceller. Fasciklerna verkar skilja sig från varandra och separeras ofta av artefakt klyftor. Tumörcellerna är dåligt avgränsade med eosinofil cytoplasma och spetsiga, vågiga basofila kärnor. Ingen pleomorfism ses och mitotiska figurer är sällan närvarande.12 enstaka små blodkärl ses i stroma men blödning och nekros har inte rapporterats.38 tumörcellerna är positiva för S100-protein, kollagen typ IV och vimentin, som alla överensstämmer med Schwann-celldifferentiering. Kapseln innehåller platta, långsträckta perineurala celler som fläckar positivt för EMA. Ett variabelt antal små axoner identifieras inom fasciklarna vid färgning med neurofilamentantikroppar.3-10 den nodulära typen ses oftast med andra mindre vanliga varianter rapporterade: epitelioid, plexiform, multinodulär, ökad vaskulatur och ett fungerande tillväxtmönster.10

lesionen måste differentieras histologiskt från neurofibroma, schwannom, traumatiskt neurom och leiomyom.1-36810 neurofibroma, som kan vara associerad med von-Recklinghausens sjukdom, saknar en kapsel, innehåller mukopolysackaridjord substans och har färre axoner med myelinmantlar. Schwannoma är vanligtvis närvarande på en subkutan plats, innehåller Antoni A-och B-typvävnad med Verocay-kroppar och saknar axoner. Det traumatiska neuromet innehåller axonal och Schwann-cellproliferation med tillsats av ärrbildning och inflammatoriska celler i motsats till penna. Leiomyom är en spindelcellskada som består av muskelceller som lätt kan differentieras med immunhistokemiska fläckar.1-36810

histiogenesen av denna lesion har postulerats som en primär hyperplasi av nervfibrerna. Eftersom axoner inte kan duplicera, men växer igen, kan pennan vara en hamartomatös tillväxt där det finns en grov duplicering av den normala Schwann-cellen till axonrelationen. Orsaken till denna återväxt är okänd. Vissa har spekulerat i att det finns ett traumatiskt ursprung; histologiska metoder har dock inte stött detta.25-7

vikten av att korrekt diagnostisera dessa tumörer är att de är godartade och sällan återkommer. Feldiagnos som neurofibroma eller slemhinne-neurom kan leda till onödig klinisk oro och patienttestning. Diagnosen av neurofibroma får läkaren att undersöka för bevis på von Recklinghausens sjukdom och därmed oro för en malign perifer nervmanteltumör som härrör från en neurofibroma. Mukosala neurom ses i typ IIb multipel endokrin neoplasi syndrom, Gorlin syndrom, och ger oro för åtföljande ockult medullärt karcinom i sköldkörteln och feokromocytom. Palisaded inkapslade neurom är vanligtvis närvarande i huden nära en mukokutan korsning och i nästan alla fall är singel i motsats till de multipla mukosala neurom som ses i män syndrom.36910

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.