Fallrapporter

beskrivning

Palatal tremor (tidigare kallad palatal myoklonus) är en extremt sällsynt rörelsestörning som kännetecknas av ofrivilliga, rytmiska sammandragningar av palatala muskler. På grund av dess sällsynthet är detta kryptiska neurologiska fynd praktiskt taget utmanande att upptäcka och missas ofta av kliniker om inte specifikt letat efter under fysisk undersökning.

Palatal tremor beskrevs först av Politzer 1862. Dess prevalensdata saknas i litteraturen, med endast några hundra fall rapporterade. Den mest anmärkningsvärda patologiska förändringen är hypertrofisk degenerering av de underlägsna olivarykärnorna, som antas vara pacemakern för symptomatisk palatal tremor. Den rytmiska underlägsna olivaryaktiviteten överförs till hjärnstammens retikulära centra som styr bulbar-och lemfunktioner.1

två former av palatal tremor har beskrivits: väsentlig och symptomatisk. Etiologin för väsentlig palatal tremor är fortfarande oklar. Det kan vara idiopatisk eller psykogen, men utan några fokala skador på hjärnavbildning. Vid väsentlig palatal tremor är öronklick eller pulserande tinnitus vanligtvis de enda manifestationerna. Dessa orsakas av sammandragningar av tensor veli palatini-muskeln som leder till öppning och stängning av Eustachian-röret. Å andra sidan är symtomatisk palatal tremor associerad med hjärnstam eller cerebellära lesioner som cerebrovaskulär sjukdom, degenerativa sjukdomar, multipel skleros, tumörer och trauma. Vid symtomatisk palatal tremor är levator veli palatini-muskeln vanligtvis involverad, men öronklick är vanligtvis frånvarande. 1990 rapporterade Deuschl et al1 287 fall med palatal tremor, inklusive 210 fall med symptomatisk palatal tremor och 77 fall med väsentlig palatal tremor. Cerebrovaskulär sjukdom var närvarande hos 55% av patienterna med symptomatisk palatal tremor.1 i vårt fall hade patienten en bilateral cerebellär blödning. Därefter utvecklade han denna mycket intressanta fysiska undersökning som heter palatal tremor (video 1). Patienten rapporterade inte några symtom på palatal tremor. Han satt dock kvar med kvarvarande högersidig hemipares, dysartri och urin-och fekal inkontinens. Även om psykogen palatal tremor har noterats i litteraturen, hade vår patient ingen historia av tidigare psykiatriska comorbiditeter. Vidare ger närvaron av palatal tremor i inställningen av en känd bilateral cerebellär blödning överväldigande bevis för att vår patient hade en neurofysiologisk manifestation av bakre cirkulationssvårigheter, den så kallade symptomatiska palatal tremmen.

Video 1

Video visar ofrivilliga rytmiska sammandragningar av palatala muskler, den så kallade palatala tremmen.

föreslagna behandlingsalternativ för palatal tremor inkluderar antikonvulsiva medel och bensodiazepiner, men dessa är vanligtvis förknippade med nedslående effekter. Injektion av botulinumtoxin i palatala muskler har varit framgångsrik i några publicerade fallrapporter och serier.2 kirurgiska terapier har inkluderat Eustachian tube obliteration och ventilation rörplacering. Transektion av levator veli palatini och tensor veli palatini muskler har föreslagits, men denna operation är destruktiv och kan också leda till Eustachian tube dysfunktion. Mikrovaskulär kirurgi kan emellertid vara effektiv för palatal tremor orsakad av hjärnstamskompression av ryggradsartären. Dessutom har riktad radiofrekvensablation av levator veli palatini och tensor veli palatini muskler försökts med några lovande resultat.3 hos vår patient söktes emellertid ingen behandling för palatal tremor eftersom patienten inte hade några klagomål om öronklickning eller pulserande tinnitus.

inlärningspunkter

  • Palatal tremor är en extremt sällsynt rörelsestörning orsakad av hypertrofisk degenerering av den underlägsna olivarykärnan.

  • detta kryptiska neurologiska fynd bör specifikt letas efter hos patienter med bakre cirkulationsslag.

  • behandlingen riktar sig till patienter som upplever symtom från palatal tremor.

  • behandlingsalternativ varierar från botulinumtoxininjektion till radiofrekvensablation eller mikrovaskulär kirurgi i vissa fall.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.