Palisaded encapsulado neuroma (solitário circunscrita neuroma de pele) da pálpebra: relato de dois casos e revisão da literatura | British Journal of Ophthalmology

Discussão

Palisaded encapsulado neuroma de pele, também conhecido como solitária circunscrita neuroma, é um clinicamente distinta, solitário, benigno tumor cutâneo que é mais frequentemente encontrada na face junto à margem de uma junção mucocutânea.1-10 essas lesões também foram descritas no tronco, ombro, braço, mão, pé, mucosa oral, fossa nasal e glande do pênis.1-10 a maioria dos doentes tem entre 30 e 60 anos de idade e nota uma progressão lenta do tumor ao longo de vários anos.1-3810 as lesões geralmente medem entre 2 e 6 mm, são solitárias, sésseis, firmes, rosa ou cor de carne, em forma de cúpula, com perda de marcas cutâneas sobrepostas. Nenhum cabelo é geralmente visto crescendo de sua superfície.A Telangiectasia 1-10 é geralmente mínima ou ausente e a ulceração só está presente após trauma secundário.1-38 clinicamente são mais frequentemente diagnosticados como carcinoma basocelular, naevus melanocítico, cisto epidérmico ou tumores de apêndices cutâneos.1-356 a longa duração do tumor, a esparsidade da telangiectasia, a falta de ulceração e a circunscrição podem ajudar a diferenciar a caneta de um carcinoma basocelular. Os naevis intradérmicos tendem a ser mais macios do que essas lesões e geralmente mantêm as marcas cutâneas sobrepostas. Pequenos tumores de apêndices, como o spiradenoma de écrina, são muito difíceis de diferenciar clinicamente do neuroma encapsulado com paliçada.1-356

macroscopicamente as lesões são geralmente firmes, bem circunscritos nódulos intradérmicos cinza-brancos.3 histologicamente, a caneta é um tumor de células fusiformes bem circunscrito e parcialmente encapsulado. Consiste em fascículos largos, entrelaçados e alongados de células fusiformes brandas. Os fascículos parecem distintos uns dos outros e muitas vezes são separados por fendas artefatos. As células tumorais são mal delineadas com citoplasma eosinofílico e núcleos basofílicos ondulados e pontiagudos. Nenhum pleomorfismo é visto e figuras mitóticas raramente estão presentes.No estroma são observados pequenos vasos sanguíneos ocasionais, mas não foram notificadas hemorragias e necrose.As células tumorais são positivas para a proteína S100, colágeno tipo IV e vimentina, todas consistentes com a diferenciação celular de Schwann. A cápsula contém células perineurais alongadas e achatadas que mancham positivamente para EMA. Um número variável de pequenos axônios é identificado dentro dos fascículos na coloração com anticorpos de neurofilamento.3-10 o tipo nodular é visto com mais frequência com outras variantes menos comuns relatadas: epitelióide, plexiforme, multinodular, aumento da vasculatura e padrão de crescimento fungoso.10

a lesão deve ser diferenciada histologicamente do neurofibroma, schwannoma, neuroma traumático e leiomioma.1-36810 o neurofibroma, que pode estar associado à doença de von-Recklinghausen, não possui cápsula, contém substância moída mucopolissacarídica e tem menos axônios com bainhas de mielina. O schwannoma geralmente está presente em uma localização subcutânea, contém tecido do tipo Antoni a e B com corpos Verocay e carece de axônios. O neuroma traumático contém proliferação de células axonais e Schwann com a adição de cicatrizes e células inflamatórias em contraste com a caneta. O leiomioma é uma lesão de células fusiformes composta por células musculares que podem ser facilmente diferenciadas por manchas imuno-histoquímicas.1-36810

a histiogênese desta lesão foi postulada como uma hiperplasia primária das fibras nervosas. Como os axônios não podem duplicar, mas crescem novamente, a caneta pode ser um crescimento hamartomatoso no qual há uma duplicação aproximada da célula normal de Schwann à relação axônica. A causa desse crescimento é desconhecida. Alguns especularam que existe uma origem traumática; no entanto, os métodos histológicos não apoiaram isso.25-7

a importância de diagnosticar corretamente esses tumores é que eles são benignos e raramente se repetem. O diagnóstico incorreto como neurofibroma ou neuroma da mucosa pode levar a preocupações clínicas desnecessárias e testes ao paciente. O diagnóstico de neurofibroma faz com que o clínico examine a evidência da doença de von Recklinghausen e, com ela, a preocupação de um tumor maligno da bainha do nervo periférico decorrente de um neurofibroma. Neuromas mucosos são vistos na síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo IIb, síndrome de Gorlin, e trazem a preocupação de acompanhar o carcinoma medular oculto da tireoide e do feocromocitoma. Os neuromas encapsulados com paliçada geralmente estão presentes na pele perto de uma junção mucocutânea e, em quase todos os casos, são solteiros, em oposição aos múltiplos neuromas da mucosa vistos nas síndromes masculinas.36910

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