Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma of skin) of the eyelid: report of two cases and review of the literature | British Journal of Ophthalmology

dyskusja

Palisaded encapsulated neuroma of skin, znany również jako solitary circumscribed neuroma, jest klinicznie charakterystycznym, samotnym, łagodnym guzem skórnym, który najczęściej znajduje się na twarzy w pobliżu marginesu połączenia śluzowo-skórnego.1-10 zmiany te zostały również opisane na tułowiu, ramieniu, ramieniu, dłoni, stopie, błonie śluzowej jamy ustnej, jamie nosowej i żołędzi prącia.1-10 większość pacjentów jest w wieku od 30 do 60 lat i odnotowuje powolną progresję nowotworu w ciągu kilku lat.1-3810 zmiany Zwykle mierzą od 2 do 6 mm, są pojedyncze, siedzące, jędrne, różowe lub miąższowe, kopulaste, z utratą pokrywających się znaczeń skórnych. Zwykle nie widać włosów wyrastających z ich powierzchni.1-10 teleangiektazji jest zwykle minimalne lub nieobecne, a owrzodzenie występuje tylko po wtórnym urazie.1-38 klinicznie najczęściej diagnozowane są jako rak podstawnokomórkowy, melanocytowy naevus, torbiel naskórka lub guzy wyrostka skórnego.1-356 długi czas trwania nowotworu, niedobór teleangiektazji, brak owrzodzenia i okolice mogą pomóc w odróżnieniu pióra od raka podstawnokomórkowego. Śródskórne naevi wydają się być bardziej miękkie niż te zmiany i zwykle zachowują pokrywające się znamiona skóry. Małe guzy wyrostka robaczkowego, takie jak spiradenoma eccrine, są bardzo trudne do klinicznego odróżnienia od nerwiaka palisadowego.1-356

makroskopowo zmiany są zwykle jędrne, dobrze ograniczone szaro-białe guzki śródskórne.Histologicznie PEN jest dobrze ograniczonym, częściowo zamkniętym guzem wrzecionowatokomórkowym. Składa się z szerokich, przeplatających się, wydłużonych faszyc mdłych komórek wrzecionowatych. Fascicles wydają się różne od siebie i są często oddzielone przez artefaktualne rozszczepy. Komórki nowotworowe są słabo zaznaczone cytoplazmą eozynofilową i spiczastymi, falistymi jądrami bazofilowymi. Nie obserwuje się pleomorfizmu, rzadko występują figury mitotyczne.Sporadycznie w zrębie występują małe naczynia krwionośne, ale nie odnotowano krwotoków i martwicy.W komórkach nowotworowych stwierdza się obecność białka S100, kolagenu typu IV i wimentiny, co jest zgodne z różnicowaniem komórek Schwanna. Kapsułka zawiera spłaszczone, wydłużone komórki krocza, które zabarwiają się pozytywnie na EMA. Zmienna liczba małych aksonów jest identyfikowana w obrębie faszystów przy barwieniu przeciwciałami neurofilamentowymi.3-10 Typ guzkowy jest postrzegany najczęściej z innymi mniej powszechnymi wariantami zgłaszanymi: nabłonkiem, splotem, wielonarodowym, zwiększonym unaczynieniem i grzybowym wzorem wzrostu.10

zmiana musi być odróżniona histologicznie od nerwiakowłókniaka, nerwiaka nerwiaka pourazowego i mięśniaka lejkowatego.1-36810 nerwiakowłókniak, który może być związany z chorobą von-Recklinghausena, nie ma kapsułki, zawiera mukopolisacharydową substancję gruntową i ma mniej aksonów z osłonkami mielinowymi. Schwannoma zwykle występuje w miejscu podskórnym, zawiera tkanki typu A i B z ciałami Verocay i brak aksonów. Nerwiak traumatyczny zawiera proliferację komórek aksonalnych i Schwanna z dodatkiem komórek bliznowatych i zapalnych w przeciwieństwie do pióra. Leiomyoma jest uszkodzeniem komórek wrzecionowatych składającym się z komórek mięśniowych, które mogą być łatwo różnicowane przez plamy immunohistochemiczne.1-36810

histiogeneza tej zmiany została postulowana jako pierwotny rozrost włókien nerwowych. Ponieważ aksony nie mogą się duplikować, ale odrastają, pióro może być hamartomatowym wzrostem, w którym występuje szorstkie duplikowanie normalnej relacji Schwanna do aksonu. Przyczyna tego odrastania nie jest znana. Niektórzy spekulują, że istnieje traumatyczne pochodzenie; jednak metody histologiczne nie potwierdzają tego.25-7

znaczenie prawidłowego diagnozowania tych nowotworów polega na tym, że są one łagodne i rzadko nawracają. Błędna diagnoza jako nerwiakowłókniaka lub nerwiaka błony śluzowej może prowadzić do niepotrzebnych obaw klinicznych i badań pacjentów. Diagnoza nerwiakowłókniaka powoduje, że klinicysta bada dowody choroby von Recklinghausena, a wraz z nią obawy o złośliwy guz osłonki nerwów obwodowych wynikający z nerwiakowłókniaka. Neuromas błony śluzowej są widoczne w typie IIb multiple endocrine neoplasia syndrome, Gorlin syndrome, i przynieść obawy towarzyszącego utajonego raka rdzeniastego tarczycy i phaeochromocytoma. Palisadowe hermetyzowane neuromas są zwykle obecne w skórze w pobliżu połączenia śluzowo-skórnego i prawie we wszystkich przypadkach są pojedyncze w przeciwieństwie do wielu neuromas błon śluzowych obserwowanych w zespołach męskich.36910

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.