Palisaded encapsulated neuroma (solitary cirscribed neuroma of skin) of the eyelid: report of two cases and review of the literature | British Journal of Oftalmology

discussie

Palisaded encapsulated neuroma of skin, ook bekend als solitary cirscribed neuroma, is een klinisch onderscheidende, Solitaire, goedaardige huidtumor die het vaakst op het gezicht wordt gevonden in de buurt van de rand van een mucocutane junction.1-10 deze letsels zijn ook beschreven op de romp, schouder, arm, hand, voet, mondslijmvlies, nasale fossa en eikel.1-10 de meerderheid van de patiënten is tussen de 30 en 60 jaar oud en noteert een langzame progressie van de tumor over een aantal jaren.1-3810 de laesies meten meestal tussen 2 en 6 mm, zijn solitair, zittend, stevig, roze of vleeskleurig, koepelvormig, met verlies van bovenliggende huidmarkeringen. Geen haren worden meestal gezien groeien van hun oppervlak.1-10 Telangiectasia is meestal minimaal of afwezig en ulceratie is alleen aanwezig na secundair trauma.1-38 klinisch worden zij het vaakst gediagnosticeerd als basaalcelcarcinoom, melanocytische naevus, epidermale cyste, of huidaanhangseltumoren.1-356 de lange duur van de tumor, weinig telangiectasie, gebrek aan ulceratie en beschrijving kunnen helpen om de PEN te onderscheiden van een basaalcelcarcinoom. Intradermale naevi hebben de neiging zachter te zijn dan deze laesies en behouden meestal de bovenliggende huidmarkeringen. Kleine appendix tumoren zoals eccrine spiradenoma zijn zeer moeilijk om klinisch te onderscheiden van de palisaded ingekapseld neuroma.1-356

macroscopisch zijn de laesies meestal stevige, goed omschreven grijs-witte intradermale knobbeltjes.Histologisch gezien is de PEN een goed omschreven, gedeeltelijk ingekapselde spindelceltumor. Het bestaat uit brede, interlacing, langwerpige fascicles van saaie spindelcellen. De fascicles lijken van elkaar te verschillen en worden vaak gescheiden door artefactuele spleten. De tumorcellen zijn slecht afgebakend met eosinofiel cytoplasma en puntige, golvende basofiele kernen. Er wordt geen pleomorfisme gezien en mitotische figuren zijn zelden aanwezig.Incidenteel worden kleine bloedvaten in het stroma gezien, maar bloedingen en necrose zijn niet gemeld.De tumorcellen zijn positief voor S100-eiwit, collageen type IV en vimentin, die allemaal consistent zijn met Schwann-celdifferentiatie. De capsule bevat afgeplatte, langwerpige perineurale cellen die positief voor EMA vlekken. Een variabel aantal kleine axonen wordt geà dentificeerd binnen de fascicles op het bevlekken met neurofilamentantilichamen.3-10 het nodulaire type wordt het vaakst gezien met andere minder voorkomende varianten gemeld: epithelioïde, plexiform, multinodulair, verhoogde vasculatuur, en een schimmelwerend groeipatroon.10

de laesie moet histologisch worden onderscheiden van het neurofibroom, schwannoom, traumatisch neuroom en leiomyoom.1-36810 het neurofibroma, dat geassocieerd kan worden met de ziekte van von-Recklinghausen, mist een capsule, bevat mucopolysaccharide gemalen stof, en heeft minder axonen met myeline scheden. Het schwannoom is meestal aanwezig in een subcutane locatie, bevat Antoni A en B type weefsel met Verocay lichamen, en mist axonen. Het traumatische neuroma bevat axonale en Schwann celproliferatie met de toevoeging van littekenvorming en ontstekingscellen in tegenstelling tot PEN. Het leiomyoma is een spindelcellaesie samengesteld uit spiercellen die gemakkelijk door immunohistochemische vlekken kunnen worden onderscheiden.1-36810

de histiogenese van deze laesie wordt verondersteld een primaire hyperplasie van de zenuwvezels te zijn. Aangezien axonen niet kunnen dupliceren, maar wel opnieuw groeien, kan de PEN een hamartomateuze groei zijn waarbij er een ruwe duplicatie is van de normale relatie tussen Schwann-cel en axon. De oorzaak van deze hergroei is onbekend. Sommigen hebben gespeculeerd dat er een traumatische oorsprong is; echter, histologische methoden hebben dit niet ondersteund.25-7

het belang van een correcte diagnose van deze tumoren is dat ze goedaardig zijn en zelden terugkeren. Een verkeerde diagnose als neurofibroom of mucosale neuroma kan leiden tot onnodige klinische zorg en patiënttests. De diagnose van neurofibroma zorgt ervoor dat de arts op bewijs van de ziekte van von Recklinghausen en, daarmee, de zorg van een kwaadaardige perifere zenuw schede tumor als gevolg van een neurofibroma onderzoekt. Mucosale neuroomen worden gezien in type IIB veelvoudige endocriene neoplasia syndroom, Gorlin syndroom, en brengen de bezorgdheid van begeleidende occult medullair carcinoom van de schildklier en feochromocytoom. Palisaded ingekapselde neuroomen zijn meestal aanwezig in de huid in de buurt van een mucocutane junction en in bijna alle gevallen zijn single in tegenstelling tot de veelvoudige mucosale neuroomen gezien in de mannen syndromen.36910

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.