Palatale tremor als manifestatie van hemorragische beroerte | BMJ Case Reports

beschrijving

palatale tremor (voorheen palatale myoclonus genoemd) is een uiterst zeldzame bewegingsstoornis die wordt gekarakteriseerd door onwillekeurige, ritmische samentrekkingen van de palatale spieren. Wegens zijn zeldzaamheid, is deze cryptische neurologische bevinding praktisch uitdagend om te ontdekken, en vaak gemist door artsen tenzij specifiek gezocht tijdens lichamelijk onderzoek.Palatale tremor werd voor het eerst beschreven door Politzer in 1862. De prevalentiegegevens ontbreken in de literatuur en er zijn slechts een paar honderd gevallen gemeld. De meest opmerkelijke pathologische verandering is hypertrofische degeneratie van de inferieure olivaire kernen, die verondersteld worden de pacemaker van symptomatische palatale tremor te zijn. De ritmische inferieure olivaire activiteit wordt overgebracht naar de hersenstam reticulaire centra controleren bulbar en ledematen functies.1

twee vormen van palatale tremor zijn beschreven: essentieel en symptomatisch. De etiologie van essentiële palatale tremor blijft onduidelijk. Het kan idiopathisch of psychogeen zijn, maar zonder focale laesies op de beeldvorming van de hersenen. In essentiële palatale tremor, oor klikken of pulsatile tinnitus zijn meestal de enige manifestaties. Deze worden veroorzaakt door samentrekkingen van de tensor veli palatini spier die leiden tot het openen en sluiten van de buis van Eustachius. Aan de andere kant, symptomatische palatale tremor wordt geassocieerd met hersenstam of cerebellaire laesies zoals cerebrovasculaire ziekte, degeneratieve ziekten, multiple sclerose, tumoren en trauma. Bij symptomatische palatale tremor is de spier levator veli palatini meestal betrokken, maar oorklikken zijn meestal afwezig. In 1990 rapporteerden Deuschl et al1 287 gevallen met palatale tremor, waaronder 210 gevallen met symptomatische palatale tremor en 77 gevallen met essentiële palatale tremor. Cerebrovasculaire ziekte was aanwezig bij 55% van de patiënten met symptomatische palatale tremor.1 in ons geval had de patiënt een bilaterale cerebellaire bloeding. Vervolgens ontwikkelde hij deze zeer interessante fysieke examenvulling genaamd palatale tremor (video 1). De patiënt meldde geen symptomen van palatale tremor. Hij bleef echter achter met resterende rechtszijdige hemiparese, dysartrie en urine-en fecale incontinentie. Hoewel psychogene palatale tremor is opgemerkt in de literatuur, had onze patiënt geen voorgeschiedenis van eerdere psychiatrische comorbiditeiten. Bovendien, de aanwezigheid van palatale tremor in de setting van een bekende bilaterale cerebellaire hemorragie levert overweldigend bewijs dat onze patiënt een neurofysiologische manifestatie van posterieure circulatie belediging had, de zogenaamde symptomatische palatale tremor.

Video 1

video toont onwillekeurige ritmische samentrekkingen van de palatale spieren, de zogenaamde palatale tremor.

voorgestelde behandelingsopties voor palatale tremor omvatten anticonvulsiva en benzodiazepines, maar deze worden meestal geassocieerd met teleurstellende effecten. Injectie van botulinum toxine in de palatale spieren is succesvol geweest in een paar gepubliceerde case reports en series.2 chirurgische therapieën omvatten Eustachian tube obliteration en ventilation tube plaatsing. Doorsnede van de levator veli palatini-en tensor veli palatini-spieren is voorgesteld, maar deze operatie is destructief en kan ook leiden tot disfunctie van de Eustachius-buis. Microvasculaire chirurgie, echter, kan effectief zijn voor palatale tremor veroorzaakt door hersenstam compressie door de wervelslagader. Daarnaast is een gerichte radiofrequente ablatie van de levator veli palatini-en tensor veli palatini-spieren geprobeerd met enkele veelbelovende resultaten.3 bij onze patiënt werd echter geen behandeling gezocht voor palatale tremor, omdat de patiënt geen klachten had van oorklikken of pulserende tinnitus.

leerpunten

  • palatale tremor is een uiterst zeldzame bewegingsstoornis veroorzaakt door hypertrofische degeneratie van de inferieure olivaire kern.

  • deze cryptische neurologische bevinding moet specifiek worden gezocht bij patiënten met een beroerte in de posterieure circulatie.

  • de behandeling is gericht op patiënten die symptomen van palatale tremor ervaren.

  • de behandelingsopties variëren van botulinetoxine injectie tot radiofrequente ablatie, of microvasculaire chirurgie in bepaalde gevallen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.