Neuroma încapsulată Palisaded (neuroma circumscrisă solitară a pielii) a pleoapei: raportul a două cazuri și revizuirea literaturii | British Journal of Ophthalmology

discuție

neuroma încapsulată Palisaded a pielii, cunoscută și sub numele de neuroma circumscrisă solitară, este o tumoră cutanată distinctă clinic, solitară, benignă, care se găsește cel mai adesea pe față în apropierea marginii unei joncțiuni mucocutanate.1-10 aceste leziuni au fost, de asemenea, descrise pe trunchi, umăr, braț, mână, picior, mucoasa orală, fosa nazală și penisul glandului.1-10 majoritatea pacienților au vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani și observă o progresie lentă a tumorii pe parcursul mai multor ani.1-3810 leziunile măsoară de obicei între 2 și 6 mm, sunt solitare, sesile, ferme, roz sau de culoarea pielii, în formă de cupolă, cu pierderea marcajelor cutanate suprapuse. De obicei, nu se văd fire de păr care cresc de pe suprafața lor.1-10 Telangiectasia este de obicei minimă sau absentă, iar ulcerația este prezentă numai după traumatisme secundare.1-38 din punct de vedere clinic, acestea sunt diagnosticate cel mai frecvent ca carcinom bazocelular, naev melanocitar, chist epidermic sau tumori ale apendicelui cutanat.1-356 durata lungă a tumorii, raritatea telangiectaziei, lipsa ulcerațiilor și circumscripția pot ajuta la diferențierea stiloului injector (PEN-ului) de carcinomul bazocelular. Naevi intradermic tind să fie mai moale decât aceste leziuni și, de obicei, păstrează marcajele cutanate deasupra. Tumorile mici din apendice, cum ar fi spiradenomul eccrin, sunt foarte dificil de diferențiat Clinic de neuromul încapsulat PALISAD.1-356

macroscopic leziunile sunt de obicei noduli intradermici gri-albi fermi, bine circumscriși.3 din punct de vedere histologic, stiloul injector (Pen) este o tumoră bine circumscrisă, parțial încapsulată cu celule fusiforme. Se compune din fascicule largi, intercalate, alungite de celule fus bland. Fasciculele apar distincte unele de altele și sunt adesea separate prin fisuri artefactuale. Celulele tumorale sunt slab delimitate cu citoplasmă eozinofilă și nuclee bazofile ascuțite, ondulate. Nu se vede pleomorfism și figurile mitotice sunt rareori prezente.În stroma sunt observate 12 vase de sânge mici ocazionale, dar nu au fost raportate hemoragii și necroze.38 celulele tumorale sunt pozitive pentru proteina S100, colagenul de tip IV și vimentina, toate acestea fiind în concordanță cu diferențierea celulelor Schwann. Capsula conține celule perineurale aplatizate, alungite, care colorează pozitiv pentru Ema. Un număr variabil de axoni mici sunt identificați în fasciculele de colorare cu anticorpi neurofilament.3-10 tipul nodular este observat cel mai frecvent cu alte variante mai puțin frecvente raportate: epitelioid, plexiform, multinodular, vasculatură crescută și un model de creștere fungantă.10

leziunea trebuie diferențiată histologic de neurofibrom, schwannom, neurom traumatic și leiomiom.1-36810 neurofibromul, care poate fi asociat cu boala von-Recklinghausen, nu are o capsulă, conține substanță măcinată mucopolizaharidică și are mai puțini axoni cu teci de mielină. Schwannomul este de obicei prezent într-o locație subcutanată, conține țesut de tip Antoni A și B cu corpuri Verocay și nu are axoni. Neuromul traumatic conține proliferarea celulelor axonale și Schwann cu adăugarea de cicatrici și celule inflamatorii în contradicție cu PEN. Leiomiomul este o leziune a celulelor fusului compus din celule musculare care pot fi ușor diferențiate prin pete imunohistochimice.1-36810

histiogeneza acestei leziuni a fost postulată a fi o hiperplazie primară a fibrelor nervoase. Deoarece axonii nu se pot duplica, dar se regenerează, stiloul poate fi o creștere hamartomată în care există o duplicare brută a celulei Schwann normale la relația axonică. Cauza acestei regrowth este necunoscută. Unii au speculat că există o origine traumatică; cu toate acestea, metodele histologice nu au susținut acest lucru.25-7

importanța diagnosticării corecte a acestor tumori este că acestea sunt benigne și rareori reapar. Diagnosticul greșit ca neurofibrom sau neurom al mucoasei poate duce la îngrijorare clinică inutilă și la testarea pacientului. Diagnosticul neurofibromului determină clinicianul să examineze dovezile bolii von Recklinghausen și, odată cu aceasta, preocuparea unei tumori maligne a tecii nervoase periferice care rezultă dintr-un neurofibrom. Neuromele mucoasei sunt observate în sindromul neoplaziei endocrine multiple de tip IIb, sindromul Gorlin și aduc preocuparea de a însoți carcinomul medular ocult al tiroidei și feocromocitomului. Neuromele încapsulate palisade sunt de obicei prezente în piele lângă o joncțiune mucocutanată și în aproape toate cazurile sunt simple, spre deosebire de neuromele mucoase multiple observate în sindroamele bărbaților.36910

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.