Palisaded innkapslet neuroma (solitary circumscribed neuroma of skin) av øyelokk: rapport av to tilfeller Og gjennomgang Av litteratur | British Journal Of Ophthalmology

Diskusjon

Palisaded innkapslet neuroma of skin, også kjent som solitary circumscribed neuroma, er en klinisk karakteristisk, ensom, godartet kutan svulst som oftest finnes i ansiktet nær kanten av et mukokutant veikryss.1-10 disse lesjonene har også blitt beskrevet på stammen, skulder, arm, hånd, fot, munnslimhinnen, nasal fossa og glanspenis.1-10 flertallet av pasientene er mellom 30 og 60 år og merker langsom progresjon av svulsten over flere år.1-3810 lesjonene måler vanligvis mellom 2 og 6 mm, er ensomme, sessile, faste, rosa eller kjøttfarget, kuppelformet, med tap av overliggende hudmarkeringer. Ingen hår er vanligvis sett vokser fra overflaten.1-10 Telangiektasi er vanligvis minimal eller fraværende, og sårdannelse er bare tilstede etter sekundært traume.1-38 Klinisk er de hyppigst diagnostisert som basalcellekarsinom, melanocytisk naevus, epidermal cyste eller hud appendagesvulster.1-356 lang varighet av tumor, sparsity av telangiectasia, mangel på sårdannelse, og circumscription kan bidra til å skille PENNEN fra en basalcellekarsinom. Intradermal naevi har en tendens til å være mykere enn disse lesjonene og beholder vanligvis de overliggende hudmarkeringene. Små appendage svulster som eccrine spiradenoma er svært vanskelig å skille klinisk fra palisaded innkapslet neuroma.1-356

Makroskopisk er lesjonene vanligvis faste, godt avgrensede gråhvite intradermale knuter.3 Histologisk ER PENNEN en godt avgrenset, delvis innkapslet spindelcelletumor. Den består av brede, interlacing, langstrakte fascicles av blid spindelceller. Fascicles vises forskjellig fra hverandre og er ofte atskilt av artefactual clefts. Tumorcellene er dårlig avgrenset med eosinofil cytoplasma, og spisse, bølgete basofile kjerner. Ingen pleomorfisme er sett og mitotiske figurer er sjelden til stede.12 Sporadiske små blodkar er sett i stroma, men blødning og nekrose er ikke rapportert.38 tumorcellene er positive for S100-protein, kollagen TYPE IV OG vimentin, som alle er i samsvar Med Schwann – celledifferensiering. Kapselen inneholder flattede, langstrakte perineurale celler som flekker positivt FOR EMA. Et variabelt antall små aksoner identifiseres i fasciklene på farging med nevrofilamentantistoffer.3-10 den nodulære typen ses hyppigst med andre mindre vanlige varianter rapportert: epithelioid, plexiform, multinodulær, økt vaskulatur og et fungerende vekstmønster.10

lesjonen må differensieres histologisk fra nevrofibroma, schwannom, traumatisk nevrom og leiomyom.1-36810 nevrofibroma, som kan være forbundet med von-Recklinghausens sykdom, mangler en kapsel, inneholder mukopolysakkaridmalt stoff, og har færre aksoner med myelinkapper. Schwannoma er vanligvis til stede i en subkutan plassering, inneholder Antoni a og B type vev Med Verocay legemer, og mangler axoner. Den traumatiske neuroma inneholder aksonal og Schwann celleproliferasjon med tillegg av arr og inflammatoriske celler i motsetning TIL PEN. Leiomyoma er en spindelcellelesjon bestående av muskelceller som lett kan differensieres av immunhistokjemiske flekker.1-36810

histiogenesen av denne lesjonen er postulert å være en primær hyperplasi av nervefibrene. Siden aksoner ikke kan duplisere, men regrow, PENNEN kan være en hamartomatous vekst der det er en grov duplisering av normal Schwann celle til axon forhold. Årsaken til denne gjenveksten er ukjent. Noen har spekulert i at det er en traumatisk opprinnelse; histologiske metoder har imidlertid ikke støttet dette.25-7

betydningen av korrekt diagnostisering av disse svulstene er at de er godartede og sjelden kommer tilbake. Feildiagnose som nevrofibrom eller mukosal neuroma kan føre til unødvendig klinisk bekymring og pasienttesting. Diagnosen nevrofibroma fører til at klinikeren undersøker for tegn på von Recklinghausens sykdom og med den bekymringen for en ondartet perifer nerveskjedetumor som oppstår fra en nevrofibroma. Mukosale neuromer er sett i type iib multippel endokrin neoplasi syndrom, Gorlin syndrom, og bringe bekymring for medfølgende okkult medullært karsinom i skjoldbruskkjertelen og phaeochromocytoma. Palisaded innkapslede neuromer er vanligvis tilstede i huden nær et mukokutant veikryss, og i nesten alle tilfeller er det enkelt i motsetning til de flere mukosale neuromene som er sett i MENNS syndromer.36910

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.