눈꺼풀의 외접 캡슐화 된 신경종(피부의 독방 외접 신경종):두 가지 사례의보고 및 문헌 검토|영국 안과학 저널

토론

외접 외접 신경종으로도 알려진 피부의 외접 캡슐화 된 신경종은 점막 피부 접합부의 여백 근처의 얼굴에서 가장 흔하게 발견되는 임상 적으로 독특하고 독방의 양성 피부 종양입니다.1-10 이러한 병변은 몸통,어깨,팔,손,발,구강 점막,코 포사 및 귀두 음경에도 설명되었습니다.1-10 대부분의 환자는 30 세에서 60 세 사이에 있으며 수년 동안 종양의 진행이 느립니다.1-3810 병변은 보통 2 에서 6 밀리미터 사이이며,독방,고착,단단함,분홍색 또는 살색,돔 모양이며 피부 표식이 상실됩니다. 아니 머리카락은 일반적으로 그들의 표면에서 성장 볼 수 있습니다.1-10 모세 혈관 확장증은 일반적으로 최소 또는 결석하며 궤양은 2 차 외상 후에 만 나타납니다.1-38 임상 적으로 기저 세포 암종,멜라닌 세포 성 결막,표피 낭종 또는 피부 부속기 종양으로 가장 자주 진단됩니다.1-356 종양의 긴 지속 시간,모세 혈관 확장증의 희소성,궤양 부족 및 외벽은 펜을 기저 세포 암과 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 피내 내비 이러한 병변보다 부드러운 경향이 있으며 일반적으로 피부 표식을 유지합니다. 에크 린 유부종과 같은 작은 부속기 종양은 방어벽 캡슐화 된 신경종과 임상 적으로 구별하기가 매우 어렵습니다.1-356

거시적으로 병변은 일반적으로 단단하고 잘 외접 된 회백색 피내 결절입니다.3 조직 학적으로,펜은 잘 외접되고 부분적으로 캡슐화 된 스핀들 세포 종양이다. 그것은 넓은 스핀들 세포의 넓은,인터레이스,길쭉한 근막으로 구성됩니다. 근막은 서로 구별되며 종종 인공 갈라진 틈으로 구분됩니다. 종양 세포는 호산 구성 세포질과 뾰족한 물결 모양의 호 염기성 핵으로 잘 묘사되지 않습니다. 다형성은 보이지 않으며 유사 분열 수치는 거의 없습니다.12 가끔 작은 혈관은 간질에서 보입니다 그러나 출혈과 괴사는 보고되지 않았습니다.38 종양 세포는 단백질,콜라겐 타입 4 및 비멘틴에 대해 양성이며,모두 슈반 세포 분화와 일치한다. 캡슐에는 편평하고 길쭉한 회음부 세포가 들어있어 에마에 긍정적으로 염색됩니다. 신경필라멘트 항체로 얼룩이 지기에 근막 안에 작은 축삭의 변하기 쉬운 수는 확인됩니다.3-10 결절 유형은 상피,플렉시 폼,다 결절,혈관 구조 증가 및 곰팡이 성장 패턴과 같은 덜 일반적인 변이체가보고 된 상태에서 가장 자주 나타납니다.10

병변은 신경 섬유종,신경초종,외상성 신경종 및 평활근종과 조직 학적으로 구별되어야합니다.1-36810 폰-레 클링 하우젠 병과 관련 될 수있는 신경 섬유종은 캡슐이 부족하고 점액 다당류 분쇄 물질을 함유하고 있으며 미엘린 칼집과 함께 축삭이 적습니다. 신경초종은 보통 피하 위치에 존재하며,베로카이 체를 가진 안토니 에이 및 비 유형 조직을 포함하며 축삭이 없습니다. 외상성 신경종은 펜과는 대조적으로 흉터 및 염증 세포를 첨가하여 축삭 및 슈반 세포 증식을 포함합니다. 평활근종은 면역 조직 화학적 얼룩에 의해 쉽게 분화 될 수있는 근육 세포로 구성된 스핀들 세포 병변입니다.1-36810

이 병변의 조직 형성은 신경 섬유의 일차 증식으로 가정되었습니다. 축삭은 복제 할 수 없지만 다시 자라기 때문에 펜은 축삭 관계에 대한 정상적인 슈반 세포의 거친 중복이있는 하마 토성 성장 일 수 있습니다. 이 재성장의 원인은 알려져 있지 않습니다. 몇몇은 외상성 근원이 있다는 것을 사색했습니다;그러나,조직학 방법은 이것을 지원하지 않았습니다.25-7

이 종양을 정확하게 진단하는 것의 중요성은 양성이며 거의 재발하지 않는다는 것입니다. 신경 섬유종 또는 점막 신경종으로서의 오진은 불필요한 임상 적 관심과 환자 검사로 이어질 수 있습니다. 신경 섬유종의 진단은 임상의에게 폰 레 클링 하우젠 병의 증거와 신경 섬유종에서 발생하는 악성 말초 신경 외피 종양의 우려를 조사하게합니다. 점막 신경종은 제 1 형 다발성 내분비 신 생물 증후군,고린 증후군에서 볼 수 있으며 갑상선 및 갈색 세포종의 오컬트 수질 암종에 수반되는 우려를 가져옵니다. 방어벽 캡슐화 된 신경종은 일반적으로 점막 피부 접합부 근처의 피부에 존재하며 거의 모든 경우에 남성 증후군에서 볼 수있는 여러 점막 신경종과 달리 단일입니다.36910

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