眼瞼のPalisaded encapsulated neuroma(solitary circumscribed neuroma):report of two cases and review of the literature|British Journal of Ophthalmology

Discussion

Palisaded encapsulated neuroma of skin(Palisaded encapsulated neuroma of skin)は、臨床的に特徴的で孤独で良性の皮膚腫瘍であり、粘膜皮膚接合部の縁付近にある顔面に最も頻繁に見られる。1-10これらの病変は、胴体、肩、腕、手、足、口腔粘膜、鼻窩、および亀頭陰茎にも記載されている。1-10大多数の患者は30歳から60歳の間であり、数年間にわたる腫瘍の進行が遅いことに注意する。1-3810病変は通常2と6mmの間で測定され、孤独、固着性、しっかりした、ピンク、または肉色、ドーム型であり、上にある皮膚のマーキングの損失を伴う。 毛は通常表面から成長しているのを見られません。1-10Telangiectasiaは通常最低または不在であり、潰瘍は二次外傷の後でだけあります。1-38臨床的には、基底細胞癌、メラノサイト性母斑、表皮嚢胞、または皮膚付属器腫瘍と最も頻繁に診断される。1-356腫瘍の長い持続期間、毛細血管拡張症のスパース性、潰瘍の欠如、および外接は、基底細胞癌からペンを区別するのに役立つ可能性がある。 皮内母斑は、これらの病変よりも柔らかくなる傾向があり、通常、上にある皮膚のマーキングを保持する。 エクリン腺腫のような小さな付属器腫瘍は、palisadedカプセル化された神経腫と臨床的に区別することは非常に困難である。1-356

肉眼的には、病変は通常、しっかりとした、よく外接する灰白色の皮内結節である。3組織学的には、PENは十分に外接された、部分的に封入された紡錘細胞腫瘍である。 それは、当たり障りのない紡錘形細胞の広範な、絡み合った、細長い束からなる。 束は互いに区別されて見え、しばしば人工裂け目によって分離される。 腫瘍細胞は、好酸球性細胞質および尖った波状の好塩基性核とはあまり描写されていない。 多形性は見られず、有糸分裂像はほとんど存在しない。12時折小さな血管が間質に見られますが、出血および壊死は報告されていません。腫瘍細胞は、S1 0 0タンパク質、コラーゲンIV型、およびビメンチンに対して陽性であり、これらは全て、Schwann細胞分化と一致している。 カプセルはemaのために肯定的に汚れる平らにされた、細長いperineural細胞を含んでいます。 小さな軸索の可変数は、神経フィラメント抗体で染色上の束内で同定されています。3-10結節型は、他のあまり一般的ではない変異が報告されている最も頻繁に見られる:類上皮、叢状、多結節性、血管構造の増加、および真菌増殖パターン。10

病変は、神経線維腫、神経鞘腫、外傷性神経腫、平滑筋腫と組織学的に区別されなければならない。1-36810von-Recklinghausenの病気と関連付けられるかもしれないneurofibromaはカプセルを欠いています、ムコ多糖の地上の物質を含んでいます、そしてミエリンの外装が付いている少数の軸索があります。 神経鞘腫は通常、皮下の場所に存在し、Verocay体を有するAntoni AおよびB型組織を含み、軸索を欠いている。 外傷性神経腫は、軸索およびシュワン細胞の増殖を含み、瘢痕および炎症細胞を加えてPENと矛盾する。 平滑筋腫は、免疫組織化学的染色によって容易に区別することができる筋肉細胞からなる紡錘細胞病変である。1-36810

この病変の組織形成は、神経線維の一次過形成であると仮定されている。 軸索は重複することはできないが再成長するので,PENは正常なシュワン細胞と軸索関係の大まかな重複がある過誤腫性増殖である可能性がある。 この再増殖の原因は不明である。 いくつかは、外傷性の起源があると推測している;しかし、組織学的方法はこれを支持していない。25-7

これらの腫瘍を正しく診断することの重要性は、良性で再発することはめったにないということです。 神経線維腫または粘膜神経腫としての誤診は、不必要な臨床的懸念および患者の検査につながる可能性がある。 神経線維腫の診断は、臨床医にvon Recklinghausen病の証拠と、それに伴う神経線維腫から生じる悪性末梢神経鞘腫瘍の懸念を検査させる。 粘膜神経腫はiib型多発性内分泌腫よう症候群,Gorlin症候群に見られ,甲状腺の潜性髄様癌および褐色細胞腫に付随する懸念をもたらす。 Palisadedによって包まれるneuromasはmucocutaneous接続点の近くの皮に通常あり、人シンドロームで見られる多数の粘膜のneuromasに対してほとんどすべてのケースで単一です。36910

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