後部循環出血性脳卒中の症状としての口蓋振戦|BMJ症例報告

説明

口蓋振戦(以前は口蓋ミオクローヌスと呼ばれていた)は、口蓋筋の不随意の律動的収縮を特徴とする非常にまれな運動障害である。 その希少性のために、この不可解な神経学的発見は発見することが事実上困難であり、特に身体検査中に探していない限り、臨床医によってしばしば

口蓋振戦は1862年にPolitzerによって初めて記述された。 その有病率データは文献に欠けており、報告された症例はわずか数百例である。 最も顕著な病理学的変化は下オリーブ核の肥厚性変性であり,これは症候性口蓋振戦のペースメーカーであると推定される。 リズミカルな下olivary活動は球および肢機能を制御する脳幹網状の中心に送信されます。1

口蓋振戦の2つの形態が記載されています:必須および症候性。 本質的な口蓋振戦の病因は不明のままである。 これは、特発性または心因性であり得るが、脳イメージング上の任意の焦点病変なし。 本質的な口蓋振戦では、耳のクリックまたは拍動性耳鳴りは、通常、唯一の症状である。 これらはEustachian管の開始そして閉鎖をもたらすtensor veli palatini筋肉の収縮によって引き起こされます。 一方では、徴候の口蓋の振戦はcerebrovascular病気、退化的な病気、多発性硬化、腫瘍および外傷のような脳幹か小脳の損害と関連付けられます。 症候性口蓋振戦では、挙筋veli palatini筋肉が通常関与しているが、耳のクリックは通常存在しない。 1990年、Deuschlら1は口蓋振戦を伴う287例を報告し、症候性口蓋振戦を伴う210例と必須口蓋振戦を伴う77例を含む。 脳血管疾患は、症候性口蓋振戦を有する患者の55%に存在していた。1本の症例では、患者は両側小脳出血を有していた。 その後、彼は口蓋振戦という名前のこの非常に興味深い身体検査の発見を開発しました(ビデオ1)。 患者は口蓋振戦の症状を報告しなかった。 しかし,右側の血麻ひ,構音障害,尿失禁および糞便失禁が残っていた。 心因性口蓋振戦は文献に認められているが,我々の患者は以前の精神医学的併存疾患の病歴を有していなかった。 さらに,既知の両側小脳出血の設定における口蓋振戦の存在は,我々の患者が後部循環侮辱、いわゆる症候性口蓋振戦の神経生理学的症状を有していたことを圧倒的な証拠を提供する。

ビデオ1

ビデオは口蓋筋の不随意の律動的収縮、いわゆる口蓋振戦を示す。

口蓋振戦のための提案された処置の選択は抗けいれん薬およびベンゾジアゼピンを含んでいますが、これらは通常失望の効果と関連付けられます。 口蓋筋へのボツリヌス毒素の注入は、いくつかの公開された症例報告およびシリーズで成功している。2つの外科療法はEustachian管のobliterationおよび換気の管の配置を含んでいました。 挙筋velipalatiniおよびtensorvelipalatini筋肉の切離が提案されているが,この手術は破壊的であり,耳管機能不全につながる可能性もある。 しかし,椎骨動脈による脳幹圧迫による口蓋振戦には微小血管手術が有効であると考えられる。 さらに,挙筋velipalatiniおよびtensorvelipalatini筋肉の標的無線周波数アブレーションを試み,いくつかの有望な結果を得た。3私たちの患者では、しかし、患者は耳クリックや拍動性耳鳴りの苦情を持っていなかったので、口蓋振戦の治療は求められませんでした。

学習ポイント

  • 口蓋振戦は下オリーブ核の肥厚性変性によって引き起こされる非常にまれな運動障害である。

  • この不可解な神経学的所見は、後部循環脳卒中患者において特異的に探すべきである。

  • 処置は口蓋の振戦からの徴候を経験する患者のために目標とされます。

  • 処置の選択はボツリヌス菌の毒素の注入から無線周波数の切除、かmicrovascular外科にある特定のケースで変わります。

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