Tremore palatale come manifestazione della circolazione posteriore ictus emorragico / BMJ Casi riportati

Descrizione

Il tremore palatale (precedentemente chiamato mioclono palatale) è un disturbo del movimento estremamente raro caratterizzato da contrazioni involontarie e ritmiche dei muscoli palatali. A causa della sua rarità, questa scoperta neurologica criptico è praticamente difficile da scoprire, e spesso perso dai medici a meno che non specificamente cercato durante l’esame fisico.

Il tremore palatale fu descritto per la prima volta da Politzer nel 1862. I suoi dati di prevalenza sono carenti in letteratura, con solo poche centinaia di casi segnalati. Il cambiamento patologico più notevole è la degenerazione ipertrofica dei nuclei olivari inferiori, che si presume siano il pacemaker del tremore palatale sintomatico. L’attività olivaria inferiore ritmica è trasmessa ai centri reticolari del tronco cerebrale che controllano le funzioni bulbari e degli arti.1

Sono state descritte due forme di tremore palatale: essenziale e sintomatica. L’eziologia del tremore palatale essenziale rimane poco chiara. Può essere idiopatico o psicogeno, ma senza lesioni focali sull’imaging cerebrale. Nel tremore palatale essenziale, i clic dell’orecchio o l’acufene pulsatile sono solitamente le sole manifestazioni. Questi sono causati da contrazioni del muscolo tensore veli palatini che portano all’apertura e alla chiusura della tromba di Eustachio. D’altra parte, il tremore palatale sintomatico è associato a lesioni del tronco cerebrale o cerebellari come malattie cerebrovascolari, malattie degenerative, sclerosi multipla, tumori e traumi. Nel tremore palatale sintomatico, il muscolo levator veli palatini è solitamente coinvolto, ma i clic dell’orecchio sono solitamente assenti. Nel 1990, Deuschl et al1 hanno riportato 287 casi con tremore palatale, inclusi 210 casi con tremore palatale sintomatico e 77 casi con tremore palatale essenziale. La malattia cerebrovascolare era presente nel 55% dei pazienti con tremore palatale sintomatico.1 Nel nostro caso, il paziente ha avuto un’emorragia cerebellare bilaterale. Successivamente, ha sviluppato questo molto interessante esame fisico trovare chiamato tremore palatale (video 1). Il paziente non ha riportato alcun sintomo di tremore palatale. Tuttavia, è stato lasciato con emiparesi destra residua, disartria e incontinenza urinaria e fecale. Sebbene il tremore palatale psicogeno sia stato notato in letteratura, il nostro paziente non aveva una storia di precedenti comorbidità psichiatriche. Inoltre, la presenza di tremore palatale nel contesto di una nota emorragia cerebellare bilaterale fornisce prove schiaccianti che il nostro paziente ha avuto una manifestazione neurofisiologica di insulto circolazione posteriore, il cosiddetto tremore palatale sintomatico.

Video 1

Il video mostra contrazioni ritmiche involontarie dei muscoli palatali, il cosiddetto tremore palatale.

Le opzioni di trattamento suggerite per il tremore palatale includono anticonvulsivanti e benzodiazepine, ma queste sono solitamente associate ad effetti deludenti. L’iniezione di tossina botulinica nei muscoli palatali ha avuto successo in alcuni casi e serie pubblicati.2 Terapie chirurgiche hanno incluso obliterazione del tubo di Eustachio e posizionamento del tubo di ventilazione. È stata proposta la transezione dei muscoli levator veli palatini e tensore veli palatini, ma questa operazione è distruttiva e può anche portare a disfunzione della tromba di Eustachio. La chirurgia microvascolare, tuttavia, può essere efficace per il tremore palatale causato dalla compressione del tronco cerebrale da parte dell’arteria vertebrale. Inoltre, l’ablazione mirata a radiofrequenza dei muscoli levator veli palatini e tensore veli palatini è stata tentata con alcuni risultati promettenti.3 Nel nostro paziente, tuttavia, non è stato richiesto alcun trattamento per il tremore palatale poiché il paziente non ha avuto lamentele di clic sull’orecchio o acufene pulsatile.

Punti di apprendimento

  • Il tremore palatale è un disturbo del movimento estremamente raro causato dalla degenerazione ipertrofica del nucleo olivario inferiore.

  • Questa scoperta neurologica criptica dovrebbe essere specificamente ricercata nei pazienti con ictus circolatorio posteriore.

  • Il trattamento è mirato per i pazienti che manifestano sintomi da tremore palatale.

  • Le opzioni del trattamento variano dall’iniezione della tossina botulinica all’ablazione di radiofrequenza, o alla chirurgia microvascolare in determinati casi.

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