Palisaded incapsulato neuroma (solitario circoscritto neuroma di pelle) della palpebra: report di due casi e revisione della letteratura | British Journal of Ophthalmology

Palisaded incapsulato neuroma di pelle, noto anche come solitario circoscritto neuroma, è clinicamente distintivo, solitario, benigni cutanei tumore che è più spesso si trovano sul viso vicino al margine di una giunzione mucocutanea.1-10 Queste lesioni sono state descritte anche su tronco, spalla, braccio, mano, piede, mucosa orale, fossa nasale e glande.1-10 La maggior parte dei pazienti ha un’età compresa tra i 30 e i 60 anni e nota una lenta progressione del tumore nel corso di un certo numero di anni.1-3810 Le lesioni di solito misurano tra 2 e 6 mm, sono solitarie, sessili, sode, rosa o color carne, a forma di cupola, con perdita di macchie cutanee sovrastanti. Di solito non si vedono peli crescere dalla loro superficie.1-10 La telangiectasia è solitamente minima o assente e l’ulcerazione è presente solo dopo un trauma secondario.1-38 Clinicamente sono diagnosticati più frequentemente come carcinoma basocellulare, naevus melanocitico, cisti epidermica o tumori dell’appendice cutanea.1-356 La lunga durata del tumore, la scarsità di telangiectasia, la mancanza di ulcerazione e la circoscrizione possono aiutare a differenziare la PENNA da un carcinoma a cellule basali. I nevi intradermici tendono ad essere più morbidi di queste lesioni e di solito mantengono le marcature cutanee sovrastanti. Tumori di piccole appendici come lo spiradenoma eccrino sono molto difficili da differenziare clinicamente dal neuroma incapsulato palizzata.1-356

Macroscopicamente le lesioni sono generalmente noduli intradermici grigio-bianchi ben circoscritti.3 Istologicamente, la PENNA è un tumore a cellule fuso ben circoscritto e parzialmente incapsulato. Consiste di fasci ampi, intrecciati e allungati di cellule del fuso blando. I fascicoli appaiono distinti l’uno dall’altro e sono spesso separati da fessure artefatte. Le cellule tumorali sono scarsamente delineate con citoplasma eosinofilo e nuclei basofili appuntiti e ondulati. Nessun pleomorfismo è visto e figure mitotiche sono raramente presenti.Occasionalmente nello stroma si osservano piccoli vasi sanguigni, ma non sono state segnalate emorragie e necrosi.38 Le cellule tumorali sono positive per la proteina S100, il collagene di tipo IV e la vimentina, tutte coerenti con la differenziazione cellulare di Schwann. La capsula contiene cellule perineurali appiattite e allungate che colorano positivamente l’EM. Un numero variabile di piccoli assoni è identificato all’interno dei fascicoli sulla colorazione con gli anticorpi del neurofilamento.3-10 Il tipo nodulare è visto più frequentemente con altre varianti meno comuni riportate: epitelioide, plessiforme, multinodulare, aumento della vascolarizzazione e un modello di crescita fungante.10

La lesione deve essere differenziata istologicamente dal neurofibroma, dallo schwannoma, dal neuroma traumatico e dal leiomioma.1-36810 Il neurofibroma, che può essere associato con la malattia di von-Recklinghausen, manca di una capsula, contiene mucopolisaccaride sostanza terra, e ha meno assoni con guaine mieliniche. Lo schwannoma di solito è presente in una posizione sottocutanea, contiene tessuto di tipo Antoni A e B con corpi Verocay e manca di assoni. Il neuroma traumatico contiene la proliferazione delle cellule assonali e di Schwann con l’aggiunta di cicatrici e cellule infiammatorie in contrasto con la PENNA. Il leiomioma è una lesione a cellule fusiformi composta da cellule muscolari che possono essere facilmente differenziate da macchie immunoistochimiche.1-36810

L’istiogenesi di questa lesione è stata postulata come una iperplasia primaria delle fibre nervose. Poiché gli assoni non possono duplicarsi, ma ricrescono, la PENNA può essere una crescita amartomatosa in cui vi è una duplicazione approssimativa della normale relazione tra cellula di Schwann e assone. La causa di questa ricrescita è sconosciuta. Alcuni hanno ipotizzato che ci sia un’origine traumatica; tuttavia, i metodi istologici non hanno supportato questo.25-7

L’importanza di diagnosticare correttamente questi tumori è che sono benigni e raramente si ripresentano. Una diagnosi errata come neurofibroma o neuroma della mucosa può portare a preoccupazioni cliniche inutili e test del paziente. La diagnosi di neurofibroma induce il clinico ad esaminare l’evidenza della malattia di von Recklinghausen e, con essa, la preoccupazione di un tumore maligno della guaina nervosa periferica derivante da un neurofibroma. I neuromi della mucosa sono visti nella sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo IIb, la sindrome di Gorlin e portano la preoccupazione di accompagnare il carcinoma midollare occulto della tiroide e del feocromocitoma. I neuromi incapsulati palizzata sono solitamente presenti nella pelle vicino ad una giunzione mucocutanea ed in quasi tutti i casi sono singoli rispetto ai neuromi mucosi multipli veduti nelle sindromi degli UOMINI.36910

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