Palatális tremor a hátsó keringés megnyilvánulásaként vérzéses stroke / BMJ esetjelentések

leírás

a palatális tremor (korábban palatális myoclonusnak hívták) egy rendkívül ritka mozgászavar, amelyet a palatális izmok akaratlan, ritmikus összehúzódása jellemez. Ritkasága miatt ez a rejtélyes neurológiai lelet gyakorlatilag kihívást jelent a felfedezésre, és a klinikusok gyakran nem veszik észre, kivéve, ha kifejezetten a fizikai vizsgálat során keresik.

a palatális remegést Politzer írta le először 1862-ben. Előfordulási adatai hiányoznak az irodalomban, csak néhány száz esetet jelentettek. A legjelentősebb kóros változás az alsó oliváris magok hipertrófiás degenerációja, amelyekről feltételezik, hogy a tüneti palatális tremor pacemakere. A Ritmikus inferior oliváris aktivitás az agytörzsi retikuláris központokba kerül, amelyek a bulbar és a végtag funkcióit szabályozzák.1

a palatalis tremor két formáját írták le: esszenciális és tüneti. Az esszenciális palatális tremor etiológiája továbbra sem tisztázott. Lehet idiopátiás vagy pszichogén, de az agyi képalkotás fokális elváltozásai nélkül. Alapvető palatális remegés esetén a fülkattintások vagy a pulzáló fülzúgás általában az egyetlen megnyilvánulás. Ezeket a tenzor Veli palatini izom összehúzódásai okozzák, amelyek az Eustachianus cső nyitásához és bezárásához vezetnek. Másrészt a tüneti palatális tremor agytörzsi vagy cerebelláris elváltozásokkal jár, mint például cerebrovascularis betegség, degeneratív betegségek, sclerosis multiplex, daganatok és trauma. Tüneti palatális remegés esetén a levator veli palatini izom általában érintett, de a fülkattintások általában hiányoznak. 1990-ben Deuschl és szerzőtársai1 287 palatális tremor esetről számoltak be, ebből 210 tüneti palatális tremorral és 77 esszenciális palatális tremorral. Cerebrovascularis betegség a tünetekkel járó palatális tremorban szenvedő betegek 55% – ánál volt jelen.1 esetünkben a betegnek kétoldalú cerebelláris vérzése volt. Ezt követően kifejlesztette ezt a nagyon érdekes fizikai vizsga megállapítást palatalis tremor (1.videó). A beteg nem számolt be a palatális tremor tüneteiről. Azonban maradt a maradék jobb oldali haemiparesis, dysarthria és vizelet-és széklet inkontinencia. Bár a szakirodalomban pszichogén palatális remegést figyeltek meg, betegünknek nem volt korábbi pszichiátriai társbetegsége. Továbbá a palatális remegés jelenléte egy ismert bilaterális cerebelláris vérzés hátterében elsöprő bizonyítékot szolgáltat arra, hogy betegünknek neurofiziológiai megnyilvánulása volt a hátsó keringési sértés, az úgynevezett tüneti palatális remegés.

1. videó

a videó a palatális izmok akaratlan ritmikus összehúzódásait, az úgynevezett palatális remegést mutatja.

a palatális tremor javasolt kezelési lehetőségei közé tartoznak az antikonvulzív szerek és a benzodiazepinek, de ezek általában csalódást okozó hatásokkal járnak. A botulinum toxin injekciója a palatális izmokba sikeres volt néhány publikált esettanulmányban és sorozatban.2 sebészeti terápiák tartalmazták az Eustachianus tubus megsemmisítését és a szellőzőcső elhelyezését. Javasolták a levator veli palatini és a tensor Veli palatini izmok transzekcióját, de ez a művelet destruktív, és Eustachianus tubus diszfunkcióhoz is vezethet. A mikrovaszkuláris műtét azonban hatékony lehet a csigolya artéria által az agytörzs kompressziója által okozott palatális remegés esetén. Ezenkívül a levator veli palatini és a tensor Veli palatini izmok célzott rádiófrekvenciás ablációját is megkísérelték néhány ígéretes eredménnyel.3 betegünkben azonban nem kerestünk kezelést a palatális remegés miatt, mivel a betegnek nem volt panasza a fülcsattanásra vagy a pulzáló fülzúgásra.

tanulási pontok

  • a palatális tremor rendkívül ritka mozgási rendellenesség, amelyet az alsó oliváris mag hipertrófiás degenerációja okoz.

  • ezt a rejtélyes neurológiai leletet kifejezetten a hátsó keringési stroke-ban szenvedő betegeknél kell keresni.

  • a kezelés azoknak a betegeknek szól, akik a palatális remegés tüneteit tapasztalják.

  • a kezelési lehetőségek a botulinum toxin injekciótól a rádiófrekvenciás ablációig vagy bizonyos esetekben a mikrovaszkuláris műtétig terjednek.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.