A szemhéj Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma of skin): report of two cases and review of the literature | British Journal of Ophthalmology

Discussion

Palisaded encapsulated neuroma of skin, más néven solitary circumcribed neuroma, klinikailag megkülönböztető, magányos, jóindulatú bőrdaganat, amely leggyakrabban az arcon található a mucocutan junction peremén.1-10 ezeket az elváltozásokat a törzsön, a vállon, a karon, a kézen, a lábon, a szájnyálkahártyán, az orrfossa és a makk péniszén is leírták.1-10 a betegek többsége 30 és 60 év közötti, és a tumor lassú progresszióját észleli néhány év alatt.1-3810 a léziók általában 2-6 mm-esek, magányosak, kocsánytalanok, szilárdak, rózsaszínűek vagy hússzínűek, kupola alakúak, a fedő bőrjelek elvesztésével. A szőrszálak általában nem nőnek a felszínükről.Az 1-10 Telangiectasia általában minimális vagy hiányzik, a fekély csak másodlagos trauma után jelentkezik.1-38 klinikailag leggyakrabban bazális sejtes karcinóma, melanocytás naevus, epidermális ciszta vagy bőr függelék daganatok.1-356 a tumor hosszú időtartama, a telangiectasia ritkasága, a fekély hiánya és a körülírás segíthet megkülönböztetni a PEN-t a bazális sejtes karcinómától. Az intradermális naevi általában lágyabb, mint ezek a léziók, és általában megtartják a fedő bőrjelzéseket. A kis függelékdaganatokat, például az eccrine spiradenomát nagyon nehéz klinikailag megkülönböztetni a palisaded kapszulázott neuromától.1-356

makroszkopikusan az elváltozások általában szilárdak, jól körülhatárolt szürkésfehér intradermális csomók.3 szövettani szempontból az injekciós toll jól körülhatárolt, részlegesen kapszulázott orsósejtes daganat. Széles, átlapolt, hosszúkás, nyájas orsósejtekből áll. A fascicusok különböznek egymástól, és gyakran artefaktuális hasadékok választják el őket. A tumorsejtek gyengén körülhatárolódnak eozinofil citoplazmával és hegyes, hullámos bazofil magokkal. Pleomorfizmus nem észlelhető, mitotikus alakok ritkán vannak jelen.12 a sztrómában alkalmanként kis vérerek láthatók, de vérzésről és nekrózisról nem számoltak be.38 a tumorsejtek pozitívak az S100 proteinre, a IV-es típusú kollagénre és a vimentinre, amelyek mindegyike megfelel a Schwann-sejtek differenciálódásának. A kapszula lapított, hosszúkás perineurális sejteket tartalmaz, amelyek pozitívan festenek az EMA számára. A neurofilamentum antitestekkel történő festés során változó számú kis axont azonosítanak a fascicákban.3-10 a nodularis típus leggyakrabban más kevésbé gyakori változatoknál fordul elő: epithelioid, plexiform, multinoduláris, megnövekedett érrendszer és gombaölő növekedési minta.10

a léziót szövettanilag meg kell különböztetni a neurofibromától, a schwannomától, a traumás neuromától és a leiomyomától.1-36810 a neurofibroma, amely von-Recklinghausen-kórhoz társulhat, hiányzik a kapszula, mukopoliszacharid őrölt anyagot tartalmaz, és kevesebb axonja van a mielinhüvelyekkel. A schwannoma általában szubkután helyen van jelen, Antoni A és B típusú szöveteket tartalmaz Verocay testekkel, és hiányzik az axonok. A traumás neuroma axonális és Schwann sejtproliferációt tartalmaz, hegesedő és gyulladásos sejtek hozzáadásával, ellentétben a PEN-vel. A leiomyoma egy orsósejt-elváltozás, amely izomsejtekből áll, amelyek immunhisztokémiai foltokkal könnyen megkülönböztethetők.1-36810

ennek az elváltozásnak a histiogenezisét feltételezték elsődleges hiperplázia az idegrostok. Mivel az axonok nem tudnak duplikálni, de újranövekednek, a toll hamartómás növekedés lehet, amelyben a normál Schwann-sejt durván megkettőződik axon kapcsolat. Ennek az újranövekedésnek az oka ismeretlen. Néhányan azt feltételezték, hogy van traumatikus eredet; a szövettani módszerek azonban ezt nem támasztották alá.25-7

ezeknek a daganatoknak a helyes diagnosztizálása azért fontos, mert jóindulatúak és ritkán ismétlődnek. A neurofibroma vagy nyálkahártya neuroma téves diagnózisa szükségtelen klinikai aggodalomra és betegvizsgálatra vezethet. A neurofibroma diagnózisa arra készteti a klinikust, hogy megvizsgálja a von Recklinghausen-kór bizonyítékát, és ezzel együtt a neurofibromából eredő rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganat aggodalmát. A nyálkahártya neuromái a IIb típusú többszörös endokrin neoplázia szindrómában, a Gorlin-szindrómában fordulnak elő, és aggodalomra adnak okot a pajzsmirigy okkult medulláris karcinómája és a phaeochromocytoma. A Palisaded encapsulated neuromák általában a bőrben vannak jelen a mucocutan junction közelében, és szinte minden esetben egyedülállóak, szemben a MEN szindrómákban látható többszörös nyálkahártya neuromákkal.36910

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.