Tremblement palatal en tant que manifestation de la circulation postérieure AVC hémorragique | JMB Rapports de cas

Description

Le tremblement palatal (précédemment appelé myoclonie palatale) est un trouble du mouvement extrêmement rare caractérisé par des contractions involontaires et rythmiques des muscles palataux. En raison de sa rareté, cette découverte neurologique cryptique est pratiquement difficile à découvrir et souvent oubliée par les cliniciens, sauf si elle est spécifiquement recherchée lors d’un examen physique.

Le tremblement palatal a été décrit pour la première fois par Politzer en 1862. Ses données de prévalence manquent dans la littérature, avec seulement quelques centaines de cas signalés. Le changement pathologique le plus notable est la dégénérescence hypertrophique des noyaux olivaires inférieurs, qui sont présumés être le stimulateur cardiaque du tremblement palatal symptomatique. L’activité olivaire inférieure rythmique est transmise aux centres réticulaires du tronc cérébral contrôlant les fonctions bulbaires et des membres.1

Deux formes de tremblement palatal ont été décrites : essentielle et symptomatique. L’étiologie du tremblement palatal essentiel reste incertaine. Il peut être idiopathique ou psychogène, mais sans lésions focales sur l’imagerie cérébrale. Dans les tremblements palataux essentiels, les clics d’oreille ou les acouphènes pulsatiles sont généralement les seules manifestations. Ceux-ci sont causés par des contractions du muscle tenseur veli palatini entraînant l’ouverture et la fermeture de la trompe d’Eustache. D’autre part, le tremblement palatal symptomatique est associé à des lésions du tronc cérébral ou cérébelleuses telles que les maladies cérébrovasculaires, les maladies dégénératives, la sclérose en plaques, les tumeurs et les traumatismes. En cas de tremblement palatin symptomatique, le muscle levator veli palatini est généralement impliqué, mais les clics d’oreille sont généralement absents. En 1990, Deuschl et al1 ont signalé 287 cas de tremblement palatal, dont 210 cas de tremblement palatal symptomatique et 77 cas de tremblement palatal essentiel. Une maladie cérébrovasculaire était présente chez 55% des patients présentant un tremblement palatal symptomatique.1 Dans notre cas, le patient a eu une hémorragie cérébelleuse bilatérale. Par la suite, il a développé cette découverte d’examen physique très intéressante nommée tremblement palatal (vidéo 1). Le patient n’a signalé aucun symptôme de tremblement palatal. Cependant, il s’est retrouvé avec une hémiparésie résiduelle du côté droit, une dysarthrie et une incontinence urinaire et fécale. Bien que des tremblements palataux psychogènes aient été notés dans la littérature, notre patient n’avait aucun antécédent de comorbidités psychiatriques antérieures. De plus, la présence d’un tremblement palatal dans le cadre d’une hémorragie cérébelleuse bilatérale connue fournit des preuves accablantes que notre patient avait une manifestation neurophysiologique d’une insulte à la circulation postérieure, le tremblement palatal dit symptomatique.

Vidéo 1

La vidéo montre des contractions rythmiques involontaires des muscles palataux, ce qu’on appelle le tremblement palatal.

Les options de traitement suggérées pour les tremblements palataux comprennent les anticonvulsivants et les benzodiazépines, mais ceux-ci sont généralement associés à des effets décevants. L’injection de toxine botulique dans les muscles palataux a été couronnée de succès dans quelques rapports de cas et séries publiés.2 Thérapies chirurgicales ont inclus l’oblitération de la trompe d’Eustache et le placement du tube de ventilation. Une transection des muscles levateurs veli palatini et tenseur veli palatini a été proposée, mais cette opération est destructrice et peut également entraîner un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache. La chirurgie microvasculaire, cependant, peut être efficace pour les tremblements palataux causés par la compression du tronc cérébral par l’artère vertébrale. De plus, une ablation ciblée par radiofréquence des muscles levateurs veli palatini et tenseurs veli palatini a été tentée avec des résultats prometteurs.3 Chez notre patient, cependant, aucun traitement n’a été demandé pour le tremblement palatal car le patient ne se plaignait pas de cliquetis d’oreille ou d’acouphènes pulsatiles.

Points d’apprentissage

  • Le tremblement palatal est un trouble du mouvement extrêmement rare causé par une dégénérescence hypertrophique du noyau olivaire inférieur.

  • Cette découverte neurologique cryptique doit être spécifiquement recherchée chez les patients présentant un accident vasculaire cérébral postérieur.

  • Le traitement est destiné aux patients qui présentent des symptômes de tremblement palatal.

  • Les options de traitement varient de l’injection de toxine botulique à l’ablation par radiofréquence ou à la chirurgie microvasculaire dans certains cas.

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