Neurinome encapsulé palissé (neurinome circonscrit solitaire de la peau) de la paupière: rapport de deux cas et revue de la littérature | British Journal of Ophthalmology

Discussion

Le neurinome encapsulé palissé de la peau, également appelé neurinome circonscrit solitaire, est une tumeur cutanée bénigne, solitaire et cliniquement distinctive qui se trouve le plus souvent sur le visage près de la marge d’une jonction mucocutanée.1-10 Ces lésions ont également été décrites sur le tronc, l’épaule, le bras, la main, le pied, la muqueuse buccale, la fosse nasale et le gland du pénis.1-10 La majorité des patients ont entre 30 et 60 ans et constatent une lente progression de la tumeur sur plusieurs années.1-3810 Les lésions mesurent généralement entre 2 et 6 mm, sont solitaires, sessiles, fermes, roses ou de couleur chair, en forme de dôme, avec perte de marques cutanées sus-jacentes. Aucun poil n’est généralement vu pousser de sa surface.1-10 La télangiectasie est généralement minime ou absente et l’ulcération n’est présente qu’après un traumatisme secondaire.1-38 Cliniquement, ils sont le plus souvent diagnostiqués comme un carcinome basocellulaire, un naevus mélanocytaire, un kyste épidermique ou une tumeur des appendices cutanés.1-356 La longue durée de la tumeur, la rareté de la télangiectasie, l’absence d’ulcération et la circonscription peuvent aider à différencier le STYLO d’un carcinome basocellulaire. Les naevi intradermiques ont tendance à être plus mous que ces lésions et conservent généralement les marques cutanées sus-jacentes. Les tumeurs de petits appendices telles que le spiradénome eccrine sont très difficiles à différencier cliniquement du neurome encapsulé palissadé.1-356

Macroscopiquement, les lésions sont généralement des nodules intradermiques gris-blanc fermes et bien circonscrits.3 Histologiquement, le STYLO est une tumeur à cellules fuselées partiellement encapsulée et bien circonscrite. Il se compose de larges fascicules allongés entrelacés de cellules fuselées fades. Les fascicules semblent distincts les uns des autres et sont souvent séparés par des fentes d’artefact. Les cellules tumorales sont mal délimitées par un cytoplasme éosinophile et des noyaux basophiles pointus et ondulés. Aucun pléomorphisme n’est observé et les figures mitotiques sont rarement présentes.12 De petits vaisseaux sanguins occasionnels sont observés dans le stroma, mais aucune hémorragie ni nécrose n’ont été rapportées.38 Les cellules tumorales sont positives pour la protéine S100, le collagène de type IV et la vimentine, qui sont toutes compatibles avec la différenciation cellulaire de Schwann. La capsule contient des cellules périneurales aplaties et allongées qui colorent positivement l’EMA. Un nombre variable de petits axones sont identifiés dans les fascicules lors de la coloration avec des anticorps neurofilamentaires.3-10 Le type nodulaire est observé le plus fréquemment avec d’autres variantes moins courantes rapportées : épithélioïde, plexiforme, multinodulaire, vascularisation accrue et modèle de croissance fongique.10

La lésion doit être différenciée histologiquement du neurofibrome, du schwannome, du névrome traumatique et du léiomyome.1-36810 Le neurofibrome, qui peut être associé à la maladie de von-Recklinghausen, n’a pas de capsule, contient une substance moulue mucopolysaccharidique et a moins d’axones avec des gaines de myéline. Le schwannome est généralement présent dans un endroit sous-cutané, contient des tissus de type Antoni A et B avec des corps Verocay et manque d’axones. Le névrome traumatique contient une prolifération de cellules axonales et de Schwann avec l’ajout de cellules cicatrisantes et inflammatoires en opposition au STYLO. Le léiomyome est une lésion de cellules fuselées composée de cellules musculaires qui peuvent être facilement différenciées par des taches immunohistochimiques.1-36810

L’histiogenèse de cette lésion a été postulée comme une hyperplasie primaire des fibres nerveuses. Étant donné que les axones ne peuvent pas se dupliquer, mais repoussent, le STYLO peut être une croissance hamartomateuse dans laquelle il y a une duplication grossière de la relation cellule de Schwann normale avec axone. La cause de cette repousse est inconnue. Certains ont émis l’hypothèse d’une origine traumatique; cependant, les méthodes histologiques ne l’ont pas étayé.25-7

L’importance de diagnostiquer correctement ces tumeurs est qu’elles sont bénignes et se reproduisent rarement. Un diagnostic erroné en tant que neurofibrome ou névrome de la muqueuse peut entraîner des préoccupations cliniques inutiles et des tests chez le patient. Le diagnostic de neurofibrome amène le clinicien à examiner la preuve de la maladie de von Recklinghausen et, avec elle, la préoccupation d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique résultant d’un neurofibrome. Les neuromes des muqueuses sont observés dans le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type IIb, le syndrome de Gorlin, et apportent la préoccupation d’accompagner un carcinome médullaire occulte de la thyroïde et un phéoochromocytome. Les neuromes encapsulés palissades sont généralement présents dans la peau près d’une jonction mucocutanée et, dans presque tous les cas, sont uniques par opposition aux multiples neuromes muqueux observés dans les syndromes MASCULINS.36910

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.