Palataalinen vapina posteriorisen verenkierron ilmentymänä hemorrhaginen aivohalvaus / BMJ Tapausraportit

kuvaus

palataalinen vapina (jota aiemmin kutsuttiin palataaliseksi myoklonukseksi) on erittäin harvinainen liikehäiriö, jolle on ominaista palataalisten lihasten tahattomat, rytmiset supistukset. Harvinaisuutensa vuoksi tämä kryptinen neurologinen löydös on käytännössä haastava löytää, ja kliinikot jäävät usein huomaamatta, ellei sitä erityisesti etsitä lääkärintarkastuksen aikana.

palataalisen vapinan kuvasi ensimmäisen kerran Politzer vuonna 1862. Sen esiintyvyystiedot puuttuvat kirjallisuudesta, ja tapauksia on raportoitu vain muutamia satoja. Merkittävin patologinen muutos on hypertrofinen degeneraatio alemmissa olivarisissa ytimissä, joiden oletetaan olevan oireisen palataalisen vapinan tahdistaja. Rytminen ala-olivarinen aktiivisuus välittyy bulbarin ja raajan toimintoja ohjaaviin aivorungon verkkokeskuksiin.1

on kuvattu kaksi palataalisen vapinan muotoa: välttämätön ja oireinen. Essentiaalisen palataalisen vapinan etiologia on edelleen epäselvä. Se voi olla idiopaattinen tai psykogeeninen, mutta ilman mitään fokaalisia vaurioita aivojen kuvantamisessa. Essential palatal vapina, korvan napsautukset tai pulsatile tinnitus ovat yleensä ainoa ilmenemismuotoja. Nämä johtuvat Tensor veli palatini-lihaksen supistumisesta, joka johtaa korvatorven putken avautumiseen ja sulkeutumiseen. Toisaalta oireinen palataalinen vapina liittyy aivoverenkiertohäiriöihin tai pikkuaivoihin, kuten aivoverenkiertohäiriöihin, rappeumasairauksiin, MS-tautiin, kasvaimiin ja traumoihin. Oireisessa palataalisessa vapinassa on yleensä mukana levator veli palatini-lihas,mutta korvien naksahdukset puuttuvat yleensä. Vuonna 1990 Deuschl ja al1 raportoivat 287 palataalista vapinaa, joista 210 oireista palataalista vapinaa ja 77 essentiaalista palataalista vapinaa. Aivoverenkiertohäiriöitä oli 55 prosentilla potilaista, joilla oli oireinen palataalinen vapina.1 meidän tapauksessamme potilaalla oli molemminpuolinen pikkuaivoverenvuoto. Myöhemmin, hän kehitti tämän erittäin mielenkiintoinen fyysinen tentti löytö nimeltään palatal tremor (video 1). Potilas ei ilmoittanut palataalisen vapinan oireista. Hänelle jäi kuitenkin oikeanpuoleista hemiparesiaa, dysartriaa sekä virtsan-ja ulosteenpidätyskyvyttömyyttä. Vaikka kirjallisuudessa on havaittu psykogeenistä palataalista vapinaa, potilaallamme ei ollut aikaisempia psykiatrisia liitännäissairauksia. Lisäksi palataalisen vapinan esiintyminen tunnetun bilateraalisen pikkuaivoverenvuodon asettamisessa tarjoaa ylivoimaista näyttöä siitä, että potilaallamme oli neurofysiologinen ilmentymä posteriorisesta verenkierron loukkauksesta, ns.symptomaattisesta palataalisesta vapinasta.

Video 1

videolla näkyy palataalisten lihasten tahattomia rytmisiä supistuksia, niin sanottua palataalista vapinaa.

palataalisen vapinan hoitovaihtoehtoja ovat epilepsialääkkeet ja bentsodiatsepiinit, mutta niihin liittyy yleensä pettymyksen tuottavia vaikutuksia. Botuliinitoksiinin ruiskuttaminen palataalilihaksiin on onnistunut muutamissa julkaistuissa tapausraporteissa ja-sarjoissa.2 kirurgiset hoidot ovat sisältäneet korvatorven poiston ja ilmanvaihtoputken sijoittelun. Levator veli palatini-ja tensor veli palatini-lihasten transaktiota on ehdotettu, mutta tämä toimenpide on tuhoisa ja voi johtaa myös korvatorven toimintahäiriöön. Mikrovaskulaarinen leikkaus, kuitenkin, voi olla tehokas palatal vapina aiheuttama aivoriihen puristus nikamavaltimo. Lisäksi levator veli palatinin ja Tensor veli palatinin lihasten kohdennettua radiotaajuista ablaatiota on kokeiltu lupaavin tuloksin.3 meidän potilaallamme ei kuitenkaan etsitty hoitoa palataaliseen vapinaan, koska potilaalla ei ollut valituksia korvan naksumisesta tai sykkivästä tinnituksesta.

Oppimispisteet

  • palataalinen vapina on äärimmäisen harvinainen liikehäiriö, jonka aiheuttaa alempiarvoisen olivariytimen hypertrofinen rappeuma.

  • tämä arvoituksellinen neurologinen löydös on erityisesti etsittävä potilailla, joilla on posteriorinen verenkierto aivohalvaus.

  • hoito on suunnattu potilaille, jotka saavat oireita palataalisesta vapinasta.

  • hoitovaihtoehdot vaihtelevat botuliinitoksiinin injektiosta radiotaajuiseen ablaatioon tai mikrovaskulaariseen leikkaukseen tietyissä tapauksissa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.