Temblor palatino como manifestación de ictus hemorrágico de circulación posterior / BMJ Informes de casos

Descripción

El temblor palatino (anteriormente llamado mioclono palatino) es un trastorno del movimiento extremadamente raro caracterizado por contracciones rítmicas involuntarias de los músculos palatales. Debido a su rareza, este hallazgo neurológico críptico es prácticamente difícil de descubrir, y a menudo los médicos lo pasan por alto a menos que se busque específicamente durante el examen físico.

El temblor palatino fue descrito por primera vez por Politzer en 1862. Sus datos de prevalencia no se encuentran en la literatura, con solo unos pocos cientos de casos reportados. El cambio patológico más notable es la degeneración hipertrófica de los núcleos olivarios inferiores, que se presume son el marcapasos del temblor palatino sintomático. La actividad olivar inferior rítmica se transmite a los centros reticulares del tronco encefálico que controlan las funciones bulbar y de las extremidades.1

Se han descrito dos formas de temblor palatino: esencial y sintomático. La etiología del temblor palatino esencial sigue sin estar clara. Puede ser idiopática o psicógena, pero sin lesiones focales en imágenes cerebrales. En el temblor palatino esencial, los clics en el oído o el tinnitus pulsátil suelen ser las únicas manifestaciones. Estos son causados por contracciones del músculo tensor veli palatini que conducen a la apertura y cierre de la trompa de Eustaquio. Por otro lado, el temblor palatino sintomático se asocia con lesiones del tronco encefálico o cerebeloso como enfermedades cerebrovasculares, enfermedades degenerativas, esclerosis múltiple, tumores y traumatismos. En el temblor palatino sintomático, el músculo elevador veli palatini generalmente está involucrado, pero los clics en los oídos generalmente están ausentes. En 1990, Deuschl et al1 reportaron 287 casos con temblor palatino, incluyendo 210 casos con temblor palatino sintomático y 77 casos con temblor palatino esencial. Se presentó enfermedad cerebrovascular en el 55% de los pacientes con temblor palatino sintomático.1 En nuestro caso, el paciente tuvo una hemorragia cerebelosa bilateral. Posteriormente, desarrolló este hallazgo de examen físico muy interesante llamado temblor palatal (video 1). La paciente no notificó ningún síntoma de temblor palatino. Sin embargo, quedó con hemiparesia residual del lado derecho, disartria e incontinencia urinaria y fecal. Aunque se ha observado temblor palatino psicogénico en la literatura, nuestro paciente no tenía antecedentes de comorbilidades psiquiátricas previas. Además, la presencia de temblor palatino en el entorno de una hemorragia cerebelosa bilateral conocida proporciona una evidencia abrumadora de que nuestro paciente tuvo una manifestación neurofisiológica de insulto a la circulación posterior, el llamado temblor palatino sintomático.

Video 1

El video muestra contracciones rítmicas involuntarias de los músculos palatales, el llamado temblor palatino.

Las opciones de tratamiento sugeridas para el temblor palatino incluyen anticonvulsivos y benzodiacepinas, pero generalmente se asocian con efectos decepcionantes. La inyección de toxina botulínica en los músculos palatales ha tenido éxito en algunos informes de casos y series publicados.2 Las terapias quirúrgicas han incluido la obliteración de la trompa de Eustaquio y la colocación de tubos de ventilación. Se ha propuesto la transección de los músculos levantadores veli palatini y tensores veli palatini, pero esta operación es destructiva y también puede conducir a una disfunción de la trompa de Eustaquio. Sin embargo, la cirugía microvascular puede ser eficaz para el temblor palatino causado por la compresión del tronco encefálico por la arteria vertebral. Además, se ha intentado la ablación por radiofrecuencia dirigida de los músculos levatadores veli palatini y tensores veli palatini con algunos resultados prometedores.3 En nuestro paciente, sin embargo, no se buscó tratamiento para el temblor palatino, ya que el paciente no tenía quejas de chasquidos en el oído o tinnitus pulsátil.

Puntos de aprendizaje

  • El temblor palatino es un trastorno de movimiento extremadamente raro causado por la degeneración hipertrófica del núcleo olivar inferior.

  • Este hallazgo neurológico críptico debe buscarse específicamente en pacientes con ictus de circulación posterior.

  • El tratamiento está dirigido a pacientes que experimentan síntomas de temblor palatino.

  • Las opciones de tratamiento varían desde la inyección de toxina botulínica hasta la ablación por radiofrecuencia, o la cirugía microvascular en ciertos casos.

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