Neuroma encapsulado palisadado (neuroma circunscrito solitario de la piel) del párpado: informe de dos casos y revisión de la literatura | British Journal of Ophthalmology

Discusión

El neuroma encapsulado palisadado de la piel, también conocido como neuroma circunscrito solitario, es un tumor cutáneo benigno, solitario y clínicamente distintivo que se encuentra con mayor frecuencia en la cara cerca del margen de una unión mucocutánea.1-10 Estas lesiones también se han descrito en el tronco, el hombro, el brazo, la mano, el pie, la mucosa oral, la fosa nasal y el glande del pene.1-10 La mayoría de los pacientes tienen entre 30 y 60 años de edad y observan una progresión lenta del tumor a lo largo de varios años.1-3810 Las lesiones suelen medir entre 2 y 6 mm, son solitarias, sésiles, firmes, rosadas o de color carne, en forma de cúpula, con pérdida de marcas cutáneas superpuestas. Por lo general, no se ven pelos creciendo de su superficie.1-10 La telangiectasia es generalmente mínima o ausente y la ulceración solo está presente después de un trauma secundario.1-38 Clínicamente, se diagnostican con mayor frecuencia como carcinoma de células basales, evo melanocítico, quiste epidérmico o tumores de apéndices cutáneos.1-356 La larga duración del tumor, la escasa telangiectasia, la falta de ulceración y la circunscripción pueden ayudar a diferenciar la PLUMA de un carcinoma de células basales. Los naevi intradérmicos tienden a ser más suaves que estas lesiones y, por lo general, retienen las marcas cutáneas superpuestas. Los tumores de apéndices pequeños, como el espiradenoma ecrino, son muy difíciles de diferenciar clínicamente del neuroma encapsulado empalado.1-356

Macroscópicamente, las lesiones suelen ser nódulos intradérmicos blancos grisáceos bien circunscritos y firmes.3 Desde el punto de vista histológico, la PLUMA es un tumor de células fusiformes bien circunscrito y parcialmente encapsulado. Consiste en fascículos anchos, entrelazados y alargados de células fusiformes blandas. Los fascículos parecen distintos entre sí y a menudo están separados por hendiduras de artefactos. Las células tumorales están mal delineadas con citoplasma eosinofílico y núcleos basofílicos puntiagudos y ondulados. No se observa pleomorfismo y las figuras mitóticas rara vez están presentes.12 Ocasionalmente se observan pequeños vasos sanguíneos en el estroma, pero no se han notificado hemorragias ni necrosis.38 Las células tumorales son positivas para la proteína S100, el colágeno tipo IV y la vimentina, todos los cuales son consistentes con la diferenciación celular de Schwann. La cápsula contiene células perineurales alargadas y aplanadas que tiñen positivamente para EMA. Un número variable de axones pequeños se identifican dentro de los fascículos al teñirse con anticuerpos de neurofilamento.3-10 El tipo nodular se observa con mayor frecuencia con otras variantes menos comunes reportadas: epitelioide, plexiforme, multinodular, aumento de la vasculatura y patrón de crecimiento fungible.10

La lesión debe diferenciarse histológicamente del neurofibroma, el schwannoma, el neuroma traumático y el leiomioma.1-36810 El neurofibroma, que puede estar asociado con la enfermedad de von-Recklinghausen, carece de una cápsula, contiene mucopolisacárido y tiene menos axones con vainas de mielina. El schwannoma generalmente está presente en una ubicación subcutánea, contiene tejido de tipo Antoni A y B con cuerpos Verocay y carece de axones. El neuroma traumático contiene proliferación de células axonales y Schwann con la adición de células cicatrizantes e inflamatorias en contraste con PEN. El leiomioma es una lesión de células fusiformes compuesta de células musculares que se pueden diferenciar fácilmente mediante tinciones inmunohistoquímicas.1-36810

Se ha postulado que la histiogénesis de esta lesión es una hiperplasia primaria de las fibras nerviosas. Dado que los axones no pueden duplicarse, pero sí volver a crecer, la PLUMA puede ser un crecimiento hamartomatoso en el que hay una duplicación aproximada de la relación normal entre la célula de Schwann y el axón. Se desconoce la causa de este recrecimiento. Algunos han especulado que hay un origen traumático; sin embargo, los métodos histológicos no han apoyado esto.25-7

La importancia de diagnosticar correctamente estos tumores es que son benignos y rara vez se repiten. El diagnóstico erróneo como neurofibroma o neuroma de la mucosa puede llevar a preocupaciones clínicas innecesarias y a pruebas para el paciente. El diagnóstico de neurofibroma hace que el médico examine la evidencia de la enfermedad de von Recklinghausen y, con ella, la preocupación de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico que surge de un neurofibroma. Los neuromas de la mucosa se observan en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo IIb, el síndrome de Gorlin, y traen la preocupación de un carcinoma medular oculto de tiroides y un feocromocitoma acompañantes. Los neuromas encapsulados palisadados suelen estar presentes en la piel cerca de una unión mucocutánea y en casi todos los casos son únicos, a diferencia de los múltiples neuromas de la mucosa que se observan en los síndromes de NEM.36910

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