Palisaded encapsulated neuroma (solitäres umschriebenes Neurom der Haut) des Augenlids: Bericht über zwei Fälle und Überprüfung der Literatur | British Journal of Ophthalmology

Diskussion

Palisaded encapsulated neuroma der Haut, auch als solitäres umschriebenes Neurom bekannt, ist ein klinisch charakteristischer, solitärer, gutartiger Hauttumor, der am häufigsten im Gesicht nahe dem Rand eines mukokutanen Übergangs auftritt.1-10 Diese Läsionen wurden auch an Rumpf, Schulter, Arm, Hand, Fuß, Mundschleimhaut, Nasenfossa und Eichel beschrieben.1-10 Die meisten Patienten sind zwischen 30 und 60 Jahre alt und stellen ein langsames Fortschreiten des Tumors über mehrere Jahre fest.1-3810 Die Läsionen messen normalerweise zwischen 2 und 6 mm, sind solitär, sitzend, fest, rosa oder fleischfarben, kuppelförmig, mit Verlust der darüber liegenden Hautmarkierungen. Normalerweise wachsen keine Haare von ihrer Oberfläche.1-10 Teleangiektasien sind normalerweise minimal oder fehlen und Ulzerationen treten erst nach einem sekundären Trauma auf.1-38 Klinisch werden sie am häufigsten als Basalzellkarzinom, melanozytärer Nävus, Epidermiszyste oder Hautanhangsgebilde diagnostiziert.1-356 Die lange Tumordauer, die geringe Teleangiektasie, das Fehlen von Ulzerationen und die Umschreibung können dazu beitragen, den PEN von einem Basalzellkarzinom zu unterscheiden. Intradermale Naevi sind tendenziell weicher als diese Läsionen und behalten normalerweise die darüber liegenden Hautmarkierungen bei. Kleine Anhängseltumoren wie das ekkrine Spiradenom sind klinisch sehr schwer vom palisadischen eingekapselten Neurom zu unterscheiden.1-356

Makroskopisch sind die Läsionen meist feste, gut umschriebene grauweiße intradermale Knötchen.3 Histologisch ist der PEN ein gut umschriebener, teilweise verkapselter Spindelzelltumor. Es besteht aus breiten, ineinander verschlungenen, länglichen Faszikeln von milden Spindelzellen. Die Faszikel erscheinen voneinander verschieden und sind oft durch Artefaktspalten getrennt. Die Tumorzellen sind schlecht mit eosinophilem Zytoplasma und spitzen, gewellten basophilen Kernen abgegrenzt. Es ist kein Pleomorphismus zu sehen und mitotische Figuren sind selten vorhanden.12 Gelegentlich sind kleine Blutgefäße im Stroma zu sehen, aber Blutungen und Nekrosen wurden nicht berichtet.38 Die Tumorzellen sind positiv für S100-Protein, Kollagen Typ IV und Vimentin, die alle mit der Schwann-Zelldifferenzierung übereinstimmen. Die Kapsel enthält abgeflachte, längliche perineurale Zellen, die sich positiv für EMA färben. Bei der Färbung mit Neurofilament-Antikörpern wird eine variable Anzahl kleiner Axone innerhalb der Faszikel identifiziert.3-10 Der Knotentyp wird am häufigsten beobachtet, wobei andere, weniger häufige Varianten berichtet werden: epitheloid, plexiform, multinodular, erhöhtes Gefäßsystem und ein fungierendes Wachstumsmuster.10

Die Läsion muss histologisch von Neurofibrom, Schwannom, traumatischem Neurom und Leiomyom unterschieden werden.1-36810 Dem Neurofibrom, das mit der von-Recklinghausen-Krankheit assoziiert sein kann, fehlt eine Kapsel, enthält Mucopolysaccharid-Grundsubstanz und hat weniger Axone mit Myelinscheiden. Das Schwannom befindet sich normalerweise an subkutaner Stelle, enthält Gewebe vom Typ Antoni A und B mit Verocay-Körpern und es fehlen Axone. Das traumatische Neurom enthält axonale und Schwann-Zellproliferation mit dem Zusatz von Narben und Entzündungszellen im Gegensatz zu PEN. Das Leiomyom ist eine Spindelzellläsion, die aus Muskelzellen besteht, die durch immunhistochemische Färbungen leicht differenziert werden können.1-36810

Die Histiogenese dieser Läsion wurde als primäre Hyperplasie der Nervenfasern postuliert. Da Axone sich nicht duplizieren können, aber nachwachsen, kann der STIFT ein hamartomatöses Wachstum sein, bei dem es eine grobe Duplikation der normalen Schwann-Zell-Axon-Beziehung gibt. Die Ursache für dieses Nachwachsen ist unbekannt. Einige haben spekuliert, dass es einen traumatischen Ursprung gibt; Histologische Methoden haben dies jedoch nicht unterstützt.25-7

Die Bedeutung der korrekten Diagnose dieser Tumoren ist, dass sie gutartig sind und selten wiederkehren. Eine Fehldiagnose als Neurofibrom oder Schleimhautneurom kann zu unnötigen klinischen Bedenken und Patiententests führen. Die Diagnose Neurofibrom veranlasst den Kliniker, auf Anzeichen der von-Recklinghausen-Krankheit und damit auf das Vorliegen eines bösartigen peripheren Nervenscheidentumors zu untersuchen, der aus einem Neurofibrom resultiert. Schleimhautneurome treten beim multiplen endokrinen Neoplasie-Syndrom vom Typ IIb, dem Gorlin-Syndrom, auf und bringen die Sorge mit sich, ein okkultes Markkarzinom der Schilddrüse und ein Phaeochromozytom zu begleiten. Palisadisch eingekapselte Neurome sind normalerweise in der Haut in der Nähe eines mukokutanen Übergangs vorhanden und sind in fast allen Fällen einzeln im Gegensatz zu den multiplen Schleimhautneuromen, die bei den MEN-Syndromen beobachtet werden.36910

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