Palatinaler Tremor als Manifestation eines hämorrhagischen Schlaganfalls im hinteren Kreislauf / BMJ-Fallberichte

Beschreibung

Der palatinale Tremor (früher palatinaler Myoklonus genannt) ist eine äußerst seltene Bewegungsstörung, die durch unwillkürliche rhythmische Kontraktionen der Gaumenmuskulatur gekennzeichnet ist. Aufgrund seiner Seltenheit ist dieser kryptische neurologische Befund praktisch schwer zu entdecken und wird von Ärzten oft übersehen, es sei denn, er wird bei der körperlichen Untersuchung speziell gesucht.

Palatinaler Tremor wurde erstmals 1862 von Politzer beschrieben. Die Prävalenzdaten fehlen in der Literatur, nur wenige hundert Fälle wurden gemeldet. Die bemerkenswerteste pathologische Veränderung ist die hypertrophe Degeneration der unteren Olivenkerne, von denen angenommen wird, dass sie der Schrittmacher des symptomatischen palatinalen Tremors sind. Die rhythmische Aktivität des unteren Olivars wird auf die retikulären Zentren des Hirnstamms übertragen, die die Bulbar- und Extremitätenfunktionen steuern.1

Es wurden zwei Formen des palatinalen Tremors beschrieben: essentiell und symptomatisch. Die Ätiologie des essentiellen palatinalen Tremors bleibt unklar. Es kann idiopathisch oder psychogen sein, jedoch ohne fokale Läsionen bei der Bildgebung des Gehirns. Beim essentiellen palatinalen Tremor sind Ohrklicks oder pulsierender Tinnitus meist die einzigen Manifestationen. Diese werden durch Kontraktionen des Musculus tensor veli palatini verursacht, die zum Öffnen und Schließen der Eustachischen Röhre führen. Andererseits ist ein symptomatischer palatinaler Tremor mit Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen wie zerebrovaskulären Erkrankungen, degenerativen Erkrankungen, Multipler Sklerose, Tumoren und Traumata verbunden. Beim symptomatischen palatinalen Tremor ist normalerweise der Musculus levator veli palatini beteiligt, aber Ohrklicks fehlen normalerweise. Im Jahr 1990 berichteten Deuschl et al1 über 287 Fälle mit palatinalem Tremor, darunter 210 Fälle mit symptomatischem palatinalem Tremor und 77 Fälle mit essentiellem palatinalem Tremor. Zerebrovaskuläre Erkrankungen traten bei 55% der Patienten mit symptomatischem palatinalem Tremor auf.1 In unserem Fall hatte der Patient eine bilaterale Kleinhirnblutung. Anschließend entwickelte er diesen sehr interessanten körperlichen Untersuchungsbefund namens palatinaler Tremor (Video 1). Der Patient meldete keine Symptome eines palatinalen Tremors. Er hatte jedoch eine verbleibende rechtsseitige Hämiparese, Dysarthrie und Harn- und Stuhlinkontinenz. Obwohl in der Literatur ein psychogener palatinaler Tremor festgestellt wurde, hatte unser Patient in der Vergangenheit keine psychiatrischen Begleiterkrankungen. Darüber hinaus liefert das Vorhandensein eines palatinalen Tremors im Rahmen einer bekannten bilateralen Kleinhirnblutung überwältigende Beweise dafür, dass unser Patient eine neurophysiologische Manifestation der posterioren Zirkulationsstörung hatte, der sogenannte symptomatische palatinale Tremor.

Video 1

Video zeigt unwillkürliche rhythmische Kontraktionen der Gaumenmuskulatur, den sogenannten Gaumenzittern.

Empfohlene Behandlungsmöglichkeiten für palatinalen Tremor sind Antikonvulsiva und Benzodiazepine, aber diese sind in der Regel mit enttäuschenden Effekten verbunden. Die Injektion von Botulinumtoxin in die Gaumenmuskulatur war in einigen veröffentlichten Fallberichten und Serien erfolgreich.2 Chirurgische Therapien umfassten die Auslöschung der Eustachischen Röhre und die Platzierung des Beatmungsschlauchs. Es wurde eine Durchtrennung der Muskeln Levator veli palatini und Tensor veli palatini vorgeschlagen, aber diese Operation ist destruktiv und kann auch zu Funktionsstörungen der Eustachischen Röhre führen. Eine mikrovaskuläre Operation kann jedoch bei palatinalem Tremor wirksam sein, der durch Hirnstammkompression durch die A. vertebralis verursacht wird. Darüber hinaus gezielte Radiofrequenzablation der Levator Veli Palatini und Tensor veli palatini Muskeln wurde mit einigen vielversprechenden Ergebnissen versucht.3 Bei unserem Patienten wurde jedoch keine Behandlung für palatinalen Tremor gesucht, da der Patient keine Beschwerden über Ohrenklicken oder pulsierenden Tinnitus hatte.

Lernpunkte

  • Palatinaler Tremor ist eine extrem seltene Bewegungsstörung, die durch hypertrophe Degeneration des Nucleus olivaris inferior verursacht wird.

  • Dieser kryptische neurologische Befund sollte speziell bei Patienten mit posteriorem Kreislaufschlag gesucht werden.

  • Die Behandlung richtet sich an Patienten, bei denen Symptome eines palatinalen Tremors auftreten.

  • Die Behandlungsmöglichkeiten variieren von der Botulinumtoxin-Injektion bis zur Radiofrequenzablation oder in bestimmten Fällen zur mikrovaskulären Operation.

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