Palisaded encapsulated neurom (solitary circumscribed neurom of skin) af øjenlåget: rapport om to tilfælde og gennemgang af litteraturen | British Journal of Ophthalmology

Diskussion

Palisaded encapsulated neurom of skin, også kendt som solitary circumscribed neurom, er en klinisk karakteristisk, ensom, godartet kutan tumor, der oftest findes på ansigtet nær kanten af et mucokutan kryds.1-10 disse læsioner er også beskrevet på bagagerum, skulder, arm, hånd, fod, mundslimhinde, nasal fossa og glanspenis.1-10 størstedelen af patienterne er mellem 30 og 60 år og bemærker langsom progression af tumoren over en årrække.1-3810 læsionerne måler normalt mellem 2 og 6 mm, er ensomme, siddende, faste, lyserøde eller kødfarvede, kuppelformede med tab af overliggende hudmarkeringer. Ingen hår ses normalt vokse fra deres overflade.1-10 Telangiectasia er normalt minimal eller fraværende, og sårdannelse er kun til stede efter sekundært traume.1-38 klinisk diagnosticeres de hyppigst som basalcellekarcinom, melanocytisk naevus, epidermal cyste eller hudvedhæng tumorer.1-356 den lange varighed af tumor, sparsomhed i telangiektasi, manglende ulceration og omskrivning kan hjælpe med at differentiere pennen fra et basalcellekarcinom. Intradermal naevi har tendens til at være blødere end disse læsioner og bevarer normalt de overliggende hudmarkeringer. Små appendage tumorer såsom eccrine spiradenoma er meget vanskelige at skelne klinisk fra palisaded indkapslet neuroma.1-356

makroskopisk er læsionerne normalt faste, godt omskrevne gråhvide intradermale knuder.3 histologisk er pennen en godt omskrevet, delvist indkapslet spindelcelletumor. Den består af brede, interlacing, aflange fascikler af kedelige spindelceller. Fasciklerne ser ud til at være forskellige fra hinanden og adskilles ofte af artefaktuelle kløfter. Tumorcellerne er dårligt afgrænset med eosinofil cytoplasma og spidse, bølgede basofile kerner. Ingen pleomorfisme ses, og mitotiske figurer er sjældent til stede.12 lejlighedsvis ses små blodkar i stroma, men blødning og nekrose er ikke rapporteret.38 tumorcellerne er positive for S100-protein, kollagen type IV og vimentin, som alle er i overensstemmelse med schvann-celledifferentiering. Kapslen indeholder flade, aflange perineurale celler, der pletter positivt for EMA. Et variabelt antal små aksoner identificeres inden i fasciklerne ved farvning med neurofilamentantistoffer.3-10 den nodulære type ses hyppigst med andre mindre almindelige varianter rapporteret: epithelioid, pleksiform, multinodulær, øget vaskulatur og et fungerende vækstmønster.10

læsionen skal differentieres histologisk fra neurofibroma, schvannom, traumatisk neuroma og leiomyom.1-36810 neurofibroma, som kan være forbundet med von-Recklinghausen ‘ s sygdom, mangler en kapsel, indeholder mucopolysaccharidmalet stof og har færre aksoner med myelinskeder. Det er normalt til stede i en subkutan placering, indeholder Antoni A og B type væv med Verocay organer, og mangler aksoner. Det traumatiske neurom indeholder aksonal og Schvann celleproliferation med tilsætning af ardannelse og inflammatoriske celler i modsætning til PEN. Leiomyoma er en spindelcellelæsion sammensat af muskelceller, der let kan differentieres ved immunhistokemiske pletter.1-36810

histiogenesen af denne læsion er blevet postuleret til at være en primær hyperplasi af nervefibrene. Da aksoner ikke kan duplikere, men vokse igen, kan pennen være en hamartomatøs vækst, hvor der er en grov duplikering af den normale Schvann-celle til akson-relation. Årsagen til denne genvækst er ukendt. Nogle har spekuleret i, at der er en traumatisk oprindelse; histologiske metoder har imidlertid ikke understøttet dette.25-7

vigtigheden af korrekt diagnosticering af disse tumorer er, at de er godartede og sjældent gentager sig. Fejldiagnose som neurofibroma eller slimhindeuroma kan føre til unødvendig klinisk bekymring og patienttest. Diagnosen af neurofibroma får klinikeren til at undersøge for bevis for von Recklinghausen ‘ s sygdom og dermed bekymringen for en ondartet perifer nerveskedetumor, der stammer fra en neurofibroma. Mucosale neuromer ses i type IIb multiple endokrine neoplasi syndrom, Gorlin syndrom, og bringe bekymring for ledsagende okkult medullær carcinom i skjoldbruskkirtlen og phaeochromocytoma. Palisaderede indkapslede neuromer er normalt til stede i huden nær et mukokutant kryds og er i næsten alle tilfælde single i modsætning til de flere slimhindeuromer, der ses i mænds syndromer.36910

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.