Palisaded enkapsulated neurom (solitární ohraničený neurom kůže) očního víčka: zpráva o dvou případech a přehled literatury / British Journal of Ophthalmology

diskuse

Palisaded enkapsulated neurom of skin, také známý jako solitární ohraničený neurom, je klinicky výrazný, solitární, benigní kožní nádor, který se nejčastěji vyskytuje na obličeji poblíž okraje mukokutánní křižovatky.1-10 tyto léze byly také popsány na trupu, rameni, paži, ruce, noze, ústní sliznici, nosní fossa a glans penis.1-10 většina pacientů je ve věku 30 až 60 let a zaznamenává pomalou progresi nádoru v průběhu několika let.1-3810 léze obvykle měří mezi 2 a 6 mm, jsou osamělé, přisedlé, pevné, růžové nebo masově zbarvené, kopulovité, se ztrátou překrývajících se kožních znaků. Z jejich povrchu obvykle nejsou vidět žádné chloupky.1-10 telangiektázie je obvykle minimální nebo chybí a ulcerace je přítomna až po sekundárním traumatu.1-38 klinicky jsou nejčastěji diagnostikovány jako bazocelulární karcinom, melanocytární naevus, epidermální cysta nebo kožní nádory.1-356 dlouhé trvání nádoru, řídkost telangiektázie, nedostatek ulcerace a ohraničení mohou pomoci odlišit pero od bazocelulárního karcinomu. Intradermální naevi bývají měkčí než tyto léze a obvykle si zachovávají překrývající se kožní znaky. Malé nádory přívěsku, jako je ekrinní spiradenom, je velmi obtížné klinicky odlišit od palisadovaného zapouzdřeného neuromu.1-356

makroskopicky jsou léze obvykle pevné, dobře ohraničené šedobílé intradermální uzliny.3 histologicky je pero dobře ohraničený, částečně zapouzdřený tumor vřetenových buněk. Skládá se z širokých, prokládaných, podlouhlých svazků nevýrazných vřetenových buněk. Fascicles se od sebe liší a jsou často odděleny artefaktovými rozštěpy. Nádorové buňky jsou špatně vymezeny eozinofilní cytoplazmou a špičatými zvlněnými bazofilními jádry. Není vidět žádný pleomorfismus a mitotické postavy jsou zřídka přítomny.Ve stromatu je občas pozorováno 12 malých krevních cév, ale krvácení a nekróza nebyly hlášeny.38 nádorové buňky jsou pozitivní na protein S100, kolagen typu IV a vimentin, všechny jsou v souladu s diferenciací Schwannových buněk. Tobolka obsahuje zploštělé, podlouhlé perineurální buňky, které pozitivně barví EMA. Variabilní počet malých axonů je identifikován uvnitř fascicles na barvení neurofilamentovými protilátkami.3-10 nodulární typ je nejčastěji pozorován u jiných méně běžných variant hlášených: epiteloidní, plexiformní, multinodulární, zvýšená vaskulatura a fungující růstový vzorec.10

léze musí být histologicky diferencována od neurofibromu, schwannomu, traumatického neuromu a leiomyomu.1-36810 neurofibrom, který může být spojen s von-Recklinghausenovou chorobou, postrádá kapsli, obsahuje mukopolysacharidovou mletou látku a má méně axonů s myelinovými pochvami. Schwannom je obvykle přítomen v subkutánním místě, obsahuje tkáň typu Antoni A A B s těly Verocay a postrádá axony. Traumatický neurom obsahuje proliferaci axonálních a Schwannových buněk s přidáním jizev a zánětlivých buněk v rozporu s PEN. Leiomyom je léze vřetenových buněk složená ze svalových buněk, které lze snadno diferencovat imunohistochemickými skvrnami.1-36810

histiogeneze této léze byla předpokládána jako primární hyperplazie nervových vláken. Protože axony nemohou duplikovat, ale znovu rostou, pero může být hamartomatózní růst, ve kterém dochází k hrubé duplikaci normální Schwannovy buňky k axonovému vztahu. Příčina tohoto opětovného růstu není známa. Někteří spekulovali, že existuje traumatický původ; histologické metody to však nepodporovaly.25-7

pro správnou diagnostiku těchto nádorů je důležité, že jsou benigní a vzácně se opakují. Nesprávná diagnóza jako neurofibrom nebo mukózní neurom může vést ke zbytečným klinickým obavám a testování pacientů. Diagnóza neurofibromu způsobuje, že klinik zkoumá důkazy o von Recklinghausenově chorobě as tím i obavy z maligního nádoru pláště periferního nervu vznikajícího z neurofibromu. Mukózní neuromy jsou pozorovány u syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu IIb, Gorlinova syndromu a vyvolávají obavy z doprovodného okultního medulárního karcinomu štítné žlázy a feochromocytomu. Palisadované zapouzdřené neuromy jsou obvykle přítomny v kůži poblíž mukokutánního spojení a téměř ve všech případech jsou jednotlivé na rozdíl od mnohočetných mukózních neuromů pozorovaných u syndromů mužů.36910

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.