Palatální třes jako projev zadní cirkulace hemoragická mrtvice / BMJ kazuistiky

popis

palatální třes (dříve nazývaný palatální myoklonus) je extrémně vzácná pohybová porucha charakterizovaná nedobrovolnými rytmickými kontrakcemi palatálních svalů. Vzhledem ke své vzácnosti, tento kryptický neurologický nález je prakticky náročný na objevování, a často chybí lékaři, pokud to konkrétně nehledali během fyzického vyšetření.

palatální třes byl poprvé popsán Politzerem v roce 1862. Jeho údaje o prevalenci chybí v literatuře, s hlášením pouze několika stovek případů. Nejvýznamnější patologickou změnou je hypertrofická degenerace dolních olivárních jader, o nichž se předpokládá, že jsou kardiostimulátorem symptomatického palatálního třesu. Rytmická nižší olivární aktivita je přenášena do retikulárních Center mozkového kmene, které řídí funkce bulbární a končetinové funkce.1

byly popsány dvě formy palatálního třesu: esenciální a symptomatické. Etiologie esenciálního palatálního třesu zůstává nejasná. Může to být idiopatické nebo psychogenní, ale bez fokálních lézí při zobrazování mozku. U esenciálního palatálního třesu jsou obvykle jedinými projevy kliknutí na ucho nebo pulzující tinnitus. Ty jsou způsobeny kontrakcemi tenzorového svalu veli palatini, které vedou k otevření a uzavření Eustachovy trubice. Na druhé straně je symptomatický palatální třes spojen s mozkovými nebo cerebelárními lézemi, jako je cerebrovaskulární onemocnění, degenerativní onemocnění, roztroušená skleróza, nádory a trauma. Při symptomatickém palatálním třesu se obvykle jedná o sval levator veli palatini, ale kliknutí na ucho obvykle chybí. V roce 1990 deuschl et al1 hlásil 287 případů s palatálním třesem, včetně 210 případů se symptomatickým palatálním třesem a 77 případů s esenciálním palatálním třesem. Cerebrovaskulární onemocnění bylo přítomno u 55% pacientů se symptomatickým palatálním třesem.1 v našem případě měl pacient bilaterální cerebelární krvácení. Následně vyvinul tento velmi zajímavý nález fyzického vyšetření s názvem palatální třes (video 1). Pacient nehlásil žádné příznaky palatálního třesu. Zůstal však se zbytkovou pravostrannou hemiparézou, dysartrií a močovou a fekální inkontinencí. Ačkoli psychogenní palatální třes byl zaznamenán v literatuře, náš pacient neměl v anamnéze předchozí psychiatrické komorbidity. Kromě toho přítomnost palatálního třesu v prostředí známého bilaterálního cerebelárního krvácení poskytuje ohromující důkaz, že náš pacient měl neurofyziologický projev urážky zadního oběhu, tzv.

Video 1

video ukazuje nedobrovolné rytmické kontrakce palatálních svalů, tzv.

navrhované možnosti léčby palatálního třesu zahrnují antikonvulziva a benzodiazepiny, ale ty jsou obvykle spojeny s neuspokojivými účinky. Injekce botulotoxinu do palatálních svalů byla úspěšná v několika publikovaných kazuistikách a sériích.2 chirurgické terapie zahrnovaly vyhlazení Eustachovy trubice a umístění ventilační trubice. Byla navržena transekce svalů levator veli palatini a tenzor veli palatini, ale tato operace je destruktivní a může také vést k dysfunkci Eustachovy trubice. Mikrovaskulární chirurgie však může být účinná při palatálním třesu způsobeném kompresí mozkového kmene vertebrální tepnou. Kromě toho byla pokusena cílená radiofrekvenční ablace svalů levator veli palatini a tensor veli palatini s některými slibnými výsledky.3 u našeho pacienta však nebyla hledána žádná léčba palatálního třesu, protože pacient neměl žádné stížnosti na kliknutí na ucho nebo pulzující tinnitus.

učební body

  • palatální třes je extrémně vzácná pohybová porucha způsobená hypertrofickou degenerací dolního olivárního jádra.

  • tento kryptický neurologický nález by měl být konkrétně hledán u pacientů s mrtvicí zadního oběhu.

  • léčba je zaměřena na pacienty, kteří mají příznaky z palatálního třesu.

  • možnosti léčby se v některých případech liší od injekce botulotoxinu po radiofrekvenční ablaci nebo mikrovaskulární chirurgii.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.